Амилоидоз почек

Софронов Эдуард Иванович
Софронов Эдуард Иванович Уролог, Врач высшей категории,
Врач ультразвуковой диагностики


Амилоидоз почек: причины, симптомы, диагностика


Амилоидоз почек
Этот хронический дистрофический процесс, обусловленный глубокими нарушениями белкового и углеводного обмена веществ. Различают врожденную и приобретенную формы амилоидоза. По мере прогрессирования амилоидоза происходит замена ткани почек на патологическое амилоидное вещество. Клиническая симптоматика обусловлена нарушением концентрационной и фильтрационной функции почек. Достаточно эффективного специфического лечения амилоидоза не существует, применяются только паллиативные средства.

Причины развития


Существует несколько теоретических направлений, которые объясняют развитие амилоидоза.
  • Органопротеинозная теория объясняет развитие амилоидоза нарушениями белкового обмена. Нарушается баланс синтеза альбуминов и глобулинов. Накапливаются глобулиновые фракции, образуется патологический белок амилоид, который откладывается в паренхиме различных органов (почек, легких, печени) и постепенно замешает здоровые ткани. Важное значение имеет формирование хронического воспалительного процесса в этих органах (пиелонефрит, бронхит, гепатит). 
  • Иммунологическая теория настаивает на ведущей роли иммунных нарушений в развитии нарушений белкового обмена. Образующиеся аутоантитела взаимодействуют с антигеном, что приводит к отложению патологического белка амилоида в этих очагах.

Виды амилоидоза


В практическом здравоохранении наиболее удобна следующая классификация амилоидоза (не только почек, но и всего организма):
  • наследственный (так называемый семейный);
  • первичный;
  • вторичный (приобретенный);
  • старческий (с возрастом практически у каждого человека белок – амилоид откладывается в различных тканях);
  • локальный опухолевидный.
Морфологических отличий самого амилоида при различных формах болезни нет. Отличаются механизмы его формирования, особенности клинического течения болезни, а также прогноз и исходы.

Симптомы


В течении амилоидоза почек выделяют четыре стадии:
  • латентную (нет клинически значимых признаков болезни);
  • протеинурическую (нарастает количество белка в моче);
  • нефротическую (кроме выраженных изменений в лабораторных анализах, отмечаются выраженные отеки лица и конечностей);
  • азотемическую (финальная стадия почечной недостаточности, глубокие нарушения фильтрационной и концентрационной функции почки).
Клиническая симптоматика амилоидоза имеет много общего с другими болезнями мочевыводящих путей. Окончательный диагноз можно поставить только на основании лабораторных анализов.

Диагностика


Наиболее информативными в диагностике амилоидоза почек являются такие методы:
  • развернутый анализ мочи (протеинурия, обнаружение различных видов цилиндров, микрогематурии);
  • серологические реакции (РСК с амилоидным белком в качестве антигена);
  • красочные пробы (с краской Эванса, метиленовым синим, конго-красным);
  • прижизненная биопсия почечной ткани, которая позволяет выявить не только факт наличия амилоидного процесса, но и оценить степень его выраженности.

Лечение и профилактика


Специфическое лечение амилоидоза, в достаточной степени эффективное и безопасное, на сегодняшний день не разработано. Терапия направлена на посильное восстановление функции почек или сохранение на имеющемся уровне.
Профилактика амилоидоза также находится в стадии разработки.