Амилоидоз почек: причины, симптомы, диагностика

Этот хронический дистрофический процесс, обусловленный глубокими нарушениями белкового и углеводного обмена веществ. Различают врожденную и приобретенную формы амилоидоза. По мере прогрессирования амилоидоза происходит замена ткани почек на патологическое амилоидное вещество. Клиническая симптоматика обусловлена нарушением концентрационной и фильтрационной функции почек. Достаточно эффективного специфического лечения амилоидоза не существует, применяются только паллиативные средства.

Причины развития

Существует несколько теоретических направлений, которые объясняют развитие амилоидоза.

Органопротеинозная теория объясняет развитие амилоидоза нарушениями белкового обмена. Нарушается баланс синтеза альбуминов и глобулинов. Накапливаются глобулиновые фракции, образуется патологический белок амилоид, который откладывается в паренхиме различных органов (почек, легких, печени) и постепенно замешает здоровые ткани. Важное значение имеет формирование хронического воспалительного процесса в этих органах (пиелонефрит, бронхит, гепатит).
Иммунологическая теория настаивает на ведущей роли иммунных нарушений в развитии нарушений белкового обмена. Образующиеся аутоантитела взаимодействуют с антигеном, что приводит к отложению патологического белка амилоида в этих очагах.

Виды амилоидоза

В практическом здравоохранении наиболее удобна следующая классификация амилоидоза (не только почек, но и всего организма):

наследственный (так называемый семейный);
первичный;
вторичный (приобретенный);
старческий (с возрастом практически у каждого человека белок – амилоид откладывается в различных тканях);
локальный опухолевидный.

Морфологических отличий самого амилоида при различных формах болезни нет. Отличаются механизмы его формирования, особенности клинического течения болезни, а также прогноз и исходы.

Симптомы

В течении амилоидоза почек выделяют четыре стадии:

латентную (нет клинически значимых признаков болезни);
протеинурическую (нарастает количество белка в моче);
нефротическую (кроме выраженных изменений в лабораторных анализах, отмечаются выраженные отеки лица и конечностей);
азотемическую (финальная стадия почечной недостаточности, глубокие нарушения фильтрационной и концентрационной функции почки).

Клиническая симптоматика амилоидоза имеет много общего с другими болезнями мочевыводящих путей. Окончательный диагноз можно поставить только на основании лабораторных анализов.

Диагностика

Наиболее информативными в диагностике амилоидоза почек являются такие методы:

развернутый анализ мочи (протеинурия, обнаружение различных видов цилиндров, микрогематурии);
серологические реакции (РСК с амилоидным белком в качестве антигена);
красочные пробы (с краской Эванса, метиленовым синим, конго-красным);
прижизненная биопсия почечной ткани, которая позволяет выявить не только факт наличия амилоидного процесса, но и оценить степень его выраженности.

Лечение и профилактика

Специфическое лечение амилоидоза, в достаточной степени эффективное и безопасное, на сегодняшний день не разработано. Терапия направлена на посильное восстановление функции почек или сохранение на имеющемся уровне.

Профилактика амилоидоза также находится в стадии разработки.