Гипофизарный нанизм

Долидзе Давид Джонович
Долидзе Давид Джонович Хирург, Доктор медицинских наук, профессор,
Хирург - эндокринолог
Гипофизарный нанизм (карликовость) является клиническим синдромом, который проявляется задержкой роста и физического развития вследствие недостаточной секреции гормона передней доли гипофиза – соматотропина, отвечающего в человеческом организме за процессы деления клеток.

Причины гипофизарного нанизма


Гипофизарный нанизм
В основе карликовости лежит соматотропная недостаточность, ассоциированная с:

1. Врожденным дефицитом соматотропного гормона, обусловленным:
  • дефектами генов;
  • аномалиями гипоталамо-гипофизарной системы.
2. Вторичным гипосоматотропным состоянием, которое возникает при:
  • наличии опухолевидных образований в головном мозге;
  • черепно-мозговых травмах;
  • церебральных патологиях;
  • токсическом поражении мозгового придатка.
3. Резистентностью периферических тканей к воздействию соматотропина.

Симптомы и первые признаки


Гипофизарный нанизм легко определить внешне – тело пациента имеет характерные пропорции, также наблюдается:
  • слабое окостенение скелета;
  • сухость и бледность кожных покровов;
  • гипотония;
  • недоразвитие подкожной жировой клетчатки и мышечной ткани;
  • брадикардия;
  • отсутствие вторичного оволосения;
  • задержка полового развития – мужчины имеют недоразвитую мошонку и пенис небольшого размера, женщины имеют гипоплазию молочных желез и не менструируют.
Интеллект пациентов сохранен, возможно развитие гипо-кортицизма и гипотиреоза.

Методы диагностики


Анализ крови
Постановка грамотного диагноза основывается на данных:

1. Личного и семейного анамнеза.
2. Клинической симптоматики.
3. Физикального осмотра пациента
4. Определения абсолютных размеров тела и показателя дефицита роста.
5. Консультаций генетика, невропатолога, гинеколога, эндокринолога, андролога, офтальмолога.
6. Рентгеноскопии турецкого седла, грудной клетки и лучезапястных суставов.
7. Компьютерной и магниторезонансной томографии головного мозга.
8. Лабораторного обследования, включающего:

Лечение и профилактика


При гипофизарной карликовости лечебные мероприятия включают:
  • полноценное питание – продукты должны содержать животные белки, фосфор, кальций, витамины A и D;
  • общеукрепляющую терапию – прием поливитаминов, минеральных компонентов, биологических стимуляторов;
  • заместительную гормонотерапию;
  • применение анаболических стероидов.
Для предупреждения гипофизарного нанизма необходимо избегать инфекций, черепно-мозговых травм, физического и психического перенапряжения в период беременности, недопущения травмирования младенца в процессе родоразрешения.