Альвеолярный микролитиаз легких

Алексеев Андрей Викторович
Алексеев Андрей Викторович Врач клинической лабораторной диагностики,

Как определить альвеолярный микролитиаз легких

Альвеолярный микролитиаз легких – довольно редкая патология, при которой в просвете альвеол формируются специфические протеиново-минеральные комплексы.

Причины альвеолярного микролитиаза легких

Альвеолярный микролитиаз легкихЗаболевание изучено недостаточно, поэтому причины его появления точно не установлены. В настоящее время специалисты отдают предпочтение теории, согласно которой патология генетически обусловлена, то есть она наследуется по аутосомно-рецессивному типу. И чаще всего она развивается у детей, чьи родители являются близкими родственниками.

Фактором риска считают продолжительное вдыхание нюхательного табака и производственной пыли, содержащей соединения магния или кальция.

Патогенез

В основе механизма развития заболевания предположительно лежит генетический дефект, провоцирующий нарушения обмена веществ и снижающий продукцию альвеолярной жидкости.

Проблемы с метаболизмом проявляются в избыточном образовании белка с его последующим отложением в бронхиолах и альвеолах. Далее он пропитывается солями кальция, формируя небольшой конкремент. Постепенно микролит растет и заполняет просвет. Легкие становятся плотными, тяжелеют и увеличиваются в объеме. В них нарушаются альвеолярная микроциркуляция и газообмен, вызывая в дальнейшем дыхательную недостаточность.

Симптомы и осложнения

Малопродуктивный кашельДлительное время болезнь протекает скрыто. Симптоматика выражена слабо. Первым «звоночком» становится одышка. Сначала она появляется после усиленной физической нагрузки, а по мере прогрессирования может возникать при любом движении и даже в покое.

Клиническую картину дополняет малопродуктивный кашель, сопровождающийся скудной светлой мокротой слизистого характера. Пациент жалуется на чувство тяжести в груди. Боль может быть разной интенсивности и локализации.

Заболевание вызывает изменения в общем состоянии организма. Пациенты отмечают нарастающую слабость и утомляемость. Периодически повышается температура тела.

На второй и третьей стадии болезни начинают развиваться осложнения. Большие конкременты провоцируют воспаление. Если присоединяется вторичная инфекция, развивается гнойный бронхит или бронхопневмония.

Усиливающаяся гипоксия ухудшает работу всех органов и систем, но в первую очередь страдает головной мозг. Дети отстают в развитии, как физическом, так и психическом. У взрослых страдают когнитивные функции. Сердечно-легочная недостаточность приводит к летальному исходу.

Диагностика альвеолярного микролитиаза легких

Диагностировать альвеолярный микролитиаз легких очень трудно, поскольку у патологии нет специфических симптомов. Данные физикального осмотра также малоинформативны. Синюшность кожи, пальцы в форме барабанных палочек, отечность, хрипы в легких при аускультации и притупление перкуторного звука способны лишь указать на хроническое заболевание органов дыхания. Окончательный диагноз ставят на основании данных, полученных после обследования пациента:

  • Диагностика альвеолярного микролитиаза легкихКлинический анализ крови. Покажет признаки полицитемии – эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз и повышение уровня гемоглобина.
  • Биохимический анализ крови. В сыворотке будет увеличение количества фосфатов и кальция.
  • Исследование мокроты и промывных вод. В них можно обнаружить небольшие конкременты.
  • Рентгенография легких. На снимках в нижних и средних отделах видна мелкая диссеминация, которая напоминает россыпь песка.
  • КТ легких. Как и на рентгенограмме, на снимках отчетливо можно рассмотреть мелкие кальцификаты. 
  • Перфузионная сцинтиграфия легких. Радиоизотопное исследование подтверждает кальцификацию тканей.
  • Исследование функции внешнего дыхания. Выявляет рестриктивные нарушения, которые постепенно прогрессируют, а также снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ). 
  • ЭКГ. Появление признаков гипертрофии миокарда правых отделов сердца, тахикардии и аритмии, в частности, экстрасистолии.
  • Биопсия ткани легкого. Основной метод диагностики. В материале обнаруживают микролиты.

В целях дифференциальной диагностики с туберкулезом назначают консультацию фтизиатра и проводят микроскопическое исследование мокроты на бациллы Коха – возбудителей туберкулеза.

Лечение альвеолярного микролитиаза легких

В настоящее время методов, способных остановить процесс образования микроконкрементов, не разработано. Лечение только симптоматическое. Оно направлено на устранение клинических проявлений болезни и улучшение качества жизни пациента. С этой целью ему назначают бронхолитики, отхаркивающие препараты, антибиотики и кардиотропные средства. На терминальной стадии, когда прогрессирует дыхательная недостаточность, прибегают к оксигенотерапии.

Прогноз и профилактика

Прогноз неблагоприятный. У пациентов, несмотря на симптоматическое лечение, постепенно прогрессирует дыхательно-сердечная недостаточность. Сначала она приводит к инвалидности, а потом – к летальному исходу.

Профилактика только вторичная. Она позволяет несколько замедлить прогрессирование патологии и оттянуть развитие легочного сердца. Пациентам, которым диагностировали альвеолярный микролитиаз легких, необходимо вести здоровый образ жизни, отказаться от курения и других вредных привычек, ограничить физическую нагрузку. Также им рекомендована вакцинация против заболеваний, сопровождающихся поражением дыхательных путей, и рациональное трудоустройство, исключающее контакт с пылью.