Болезни гипоталамо-гипофизарной системы

Долидзе Давид Джонович
Долидзе Давид Джонович Хирург, Доктор медицинских наук, профессор,
Хирург - эндокринолог



Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы относятся к области эндокринологии.

В основе таких болезней лежит диффузное поражение этой системы с нарушением функции аденогипофиза, недостаточным развитием периферических желез эндокринной системы. Женщины заболевают гораздо чаще, чем мужчины. Частота заболеваний наблюдается обычно после 35 лет.

Этиология и патогенез


гипоталамус
Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы могут возникнуть по следующим причинам:
  • различные инфекции (грипп, парагрипп, туберкулез, и др);
  • травмы головы;
  • развитие опухолей и других новообразований;
  • кровоизлияния в мозг.
Патогенез выражается в недостаточном синтезе тропных гормонов гипофиза. Такая недостаточность приводит к сильному снижению функции периферических желез эндокринной системы.

Недостаток соматропина вызывает спланхиомикрию, нанизм церебрально-гипофизарный и общее истощение организма. Нехватка гормона-тиреотропина вызывает болезнь микседему, а выпадение гонадотропной функции у женщин приводит к недоразвитию половых органов, в частности – яичников, молочных желез, матки.

В случае повышения секреции соматотропина развивается гиперсоматотропизм. При недостатке выработки вазопрессина возникает несахарный диабет.

Картина проявления некоторых заболеваний


Гиперсоматотропизм (гигантизм, акромегалия)

акромегалия симптомы
Предрасполагающим фактором может быть травма головы, острый синусит, беременность с выраженной патологией, новообразования гипоталамуса, опухоль поджелудочной железы.

Симптомы и признаки:
  1. раздражение лицевого нерва;
  2. боли в области головы (особенно в лобной части);
  3. диплопия;
  4. светобоязнь;
  5. шум в ушах и ухудшение слуха;
  6. расширение скуловой кости;
  7. огрубление голоса.
Позже развивается внутричерепное давление и падает зрение.

Диагностика:

Для диагностики исследуются размеры турецкого седла, а также кровь пациента на уровень СТГ, толерантность к глюкозе, уровень соматомедина.

Лечение:

Основой лечения является уменьшение синтеза соматотропина. При необходимости вводят дозы половых гормонов. При необходимости оперативного лечения используется современный метод транссфеноидального подхода.

Краниофарингиома

Это опухоль гипоталамуса, развивающаяся из остатков кармана Ратке. Новообразование может развиться также в турецком седле или в одном из желудочков. Предрасполагающим фактором может быть злоупотребление некоторыми лекарственными препаратами, токсины, внутриутробные инфекции матери.

Симптомы и признаки:
расстройства гормональной системы
  1. сильные боли в голове;
  2. ухудшение зрения;
  3. повышение внутричерепного давления;
  4. неврологическая симптоматика в виде хиазмального синдрома;
  5. вялость, апатичность, слабость;
  6. расстройство гормональной системы.
Могут развиться эпилептические припадки.

Диагностика:
  • МРТ/КТ головного мозга;
  • определение гормонов органов внутренней секреции;
  • осмотр глазного дна.
Развитие краниофарингиомы возможно и в некоторых случаях травмы головы.

Лечение:

Лечение опухоли только хирургическое, возможно дренирование с введением противоопухолевого лекарства. Проводятся и радиохирургические методы.

Адипозогенитальная дистрофия

Является нейроэндокринной патологией. Заболеванию характерны ожирение и недоразвитость половых желез.

Этиология заболевания возникает на почве родовой травмы, наличия у матери инфекций, тромбоза, эмболии, др. Патогенез – нарушение и изменение функции гипоталамуса и гипофиза.

Симптомы и признаки:
симптомы адипозогенитальной дистрофии
  1. наличие избыточного веса;
  2. вялость, слабость;
  3. недоразвитие половых органов;
  4. неполноценность костного скелета;
  5. эмоциональная неустойчивость, др.
Заболевание возникает в детском периоде жизни или в пубертатном периоде.

Диагностика:
Обязательна консультация и клинический осмотр эндокринолога.

Лечение:

Лечение проводится этиотропное. Важным в лечении является устранение того фактора, которое стало причиной адипозогенитальной дистрофии. Также назначается низкокалорийная диета, анорексигенные препараты, введение ХГЧ.

Практически при всех заболеваниях гипоталамо-гипофизарной системы прогноз может быть благоприятным, если лечение было своевременным, адекватным, с заместительной гормональной терапией.

Подробно о методах диагностики гипоталамо-гипофизарной системы читайте здесь.