Гамартома легкого

Алексеев Андрей Викторович
Алексеев Андрей Викторович Врач клинической лабораторной диагностики,

Как выявить гамартому легкого

Гамартома легкого - врожденное опухолевое образование, имеющее доброкачественную природу, и развивающееся из эмбриональных клеток. В ней отмечается преобладание хрящевого, жирового и мышечного компонентов. Данная опухоль относится к одним из наиболее распространённых доброкачественных периферических образований легочной ткани. Часто патологию диагностируют у лиц мужского пола в возрасте от 30 до 50 лет. 

Причины гамартомы легкого

Гамартома легкогоТочная причина развития гамартомы неизвестна. Предполагается, что в основе патологического процесса лежит порок развития легочной ткани, вызванный нарушенной закладкой с последующим неправильным формированием бронхолегочных структур в процессе эмбриогенеза. Из мезенхимальных клеток происходит формирование мышечного, хрящевого и соединительнотканного компонента. Вовлечение эпителиальных структур происходит вторично на фоне роста клеток. 

Среди факторов риска по развитию гамартомы выделяют:

  • Генетическую предрасположенность.
  • Мутации в процессе развития эмбриона.
  • Действие тератогенных факторов. Это могут быть химические средства, физическое воздействие и ионизирующее излучение.

Патогенез

Ведущим звеном патогенеза гамартомы выступает нарушенный алгоритм в эмоциональном развитии. Под действием неблагоприятных факторов происходит формирование хаотично расположенных хрящевых, жировых, соединительно-тканных элементов, содержащих кровеносные сосуды и лимфоидные клетки. Постепенно их размер увеличивается и отмечается рост опухоли с типичным расположением в паренхиме легкого ближе к висцеральной плевре. Данное расположение редко приводит к нарушению функционирования легочной ткани, лишь при увеличении размеров и сдавлении паренхима возможна гиповентиляция.

Симптомы гамартомы легкого

Симптомы гамартомы легкогоСимптоматика при гамартоме зависит от объема образования, а также его локализации по отношению к главным бронхам, плевре и диафрагме. В большинстве случаев патология протекает бессимптомно и является случайной находкой в результате проведения рентгенограммы легочной ткани или при вскрытии человека. Это объясняется периферической локализацией и преимущественно небольшим объемом образования. 

Значительное увеличение опухоли в размерах приводит к сдавленную лёгочной ткани, бронхов и диафрагмы, что проявляется нарастающей одышкой, болевыми ощущениями в области грудной клетки в процессе глубокого вдоха с последующим кашлем. При физических нагрузках возможно кровохарканье. При сдавлении опухолью главного бронха возникает клиническая картина, напоминающая центральный рак легкого. Эндобронхиальная локализация характеризуется нарушением вентиляции отдельного бронха, что влечёт за собой гиповентиляцию и ателектаз легкого с последующей обтурационной пневмонией. В данном случае у пациента развивается клиника хронической инфекционной пневмонии. В случае множественной гамартомы у пациента диагностируется триада Карнея с развитием лейомиобластомы желудка и экстраадренальной параганглиомы. 

Патанатомия

Гамартома представляет образование, имеющее округлую форму с более плотной структурой кнаружи, напоминающей капсулу. При этом последняя достаточно эластичная, несмотря на то, что может быть мелкобугристой. Диаметр гамартомы может колебаться от одного до десятка сантиметров.

Диагностика гамартомы легкого

Постановка диагноза гамартомы возможна с помощью дополнительных методов исследования. Жалобы и данные физикальных способов исследования не дают точной информации, так как они неспецифичны. 

Гистологическое исследованиеДля подтверждения диагноза назначают:

  • Гистологическое исследование применяется с целью определения клеточного состава опухоли. В пунктате гамартохондромы легкого могут выявляться элементы незрелой хрящевой ткани, более зрелые хондроциты, гроздевидные комплексы из клеток кубического или призматического эпителия, небольшие участки соединительной ткани, скопления лимфоидных клеток, гистиоциты и капли жира.
  • Бронхоскопию. Эндоскопический способ исследования применяется при подозрении на эндобронхиальную локализацию опухоли. Благодаря бронхоскопии удаётся также выполнить биопсию, позволяющую подтвердить диагноз и определить план дальнейшего ведения пациента. В некоторых случаях, во время бронхоскопии производится удаление образования.
  • Компьютерную или магнитно-резонансную томографии. Данные способы в отличие от рентгенограмм отличаются более высокой точностью, поэтому, предпочтение отдаётся им.
  • Рентгенограмму органов грудной клетки. На рентгенологическом снимке можно в большинстве случаев с легкостью обнаружить гамартому, так как данное образование имеет четкие контуры и преимущественно периферическую локализацию. Ткань легкого при этом остаётся неизмененной. Поверхность может быть гладкой или бугристой, а структура от нормальной до плотной, что зависит от количества хрящевого или соединительно-тканного компонента. Для больших размеров опухолей характерно усиление окружающего её лёгочного рисунка, что объясняется сближением друг с другом сосудистого и бронхиального компонентов.

Лечение гамартомы легкого

Лечение гамартомы легкогоВ большинстве случаев, при небольших размерах образования назначается выжидательная тактика с регулярным выполнением дополнительных методов исследования и динамической оценкой роста. Образование характеризуется медленным ростом и низкой частотой перерождения в злокачественный процесс. Динамическому контролю подлежат образования, имеющие диаметр не более 2,5 см.


Единственным эффективным способом лечения является оперативное удаление образования с помощью трансторакального или торакотомического доступа. При периферической локализации возможна энуклеация опухоли, в других случаях выполняют частичную или сегментарную резекцию легкого.

Лобэктомия показана, если на протяжении длительного времени происходило сдавление сосудов или бронхов опухолью. Резекцию бронха выполняют при наличии эндобронхиальной гамартомы. Своевременно выполненное вмешательство гарантирует благоприятный прогноз с низкой частотой осложнений.