Гиперспленизм

Хуторной Валерий Викторович
Хуторной Валерий Викторович Терапевт, Кандидат медицинских наук,

Как выявить гиперспленизм

Гиперспленизм – лабораторно-клинический синдром, в большинстве случаев являющийся осложнением длительно текущей спленомегалии. Патология характеризуется усиленной деструкцией клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов).

Причины гиперспленизма

Гиперспленизм является вторичным патологическим процессом, развивающимся при многих болезнях:

  • ГиперспленизмЦирроз печени. Параллельно с гиперспленизмом у пациента будут признаки портальной гипертензии, печеночной недостаточности и асцит.
  • Болезни крови. Чаще всего эта патология сопровождает гемоглобинопатии, гемолитические анемии, миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания.
  • Инфекционные болезни. Спленомегалия и усиленная деструкция кровяных клеток бывает при вирусных, бактериальных и протозойных инфекциях, а также развивается на фоне инфекционного эндокардита.
  • Системные заболевания. В эту группу входят патологии воспалительного характера, нарушения обмена веществ и наследственные болезни.

Редко гиперспленизм бывает первичным. В таком случае этиологию установить не удается, поэтому его называют идиопатическим.

Патогенез

Конкретный механизм развития гиперспленизма зависит от того, на фоне какой патологии он возникает. Выделяют два основных варианта:

  • Застойные явления в портальной вене вызывают перенаполнение селезенки кровью, из-за чего ускоряется разрушение ее форменных элементов. Такое бывает при циррозе печени и некоторых гемоглобинопатиях.
  • Активация макрофагов в селезенке приводит к тому, что они начинают усиленно захватывать клетки крови, тем самым разрушая их в большем количестве, чем нужно. Такой механизм развития характерен для инфекций и системных заболеваний.

На ранних стадиях недостаток клеток крови может быть незаметен, поскольку включается компенсаторный механизм, характеризующийся усилением процессов гемопоэза в красном костном мозге. Но постепенно он перестает справляться с нагрузкой, и возникает цитопения.

Симптомы гиперспленизма

Клиническая картина представлена спленомегалией, цитопенией и симптомами основной патологии. Из-за увеличенной селезенки пациент ощущает тяжесть и боли в левом подреберье. При больших размерах она начинает давить на диафрагму, из-за чего человеку трудно сделать глубокий вдох.

Симптомы гиперспленизмаПри цитопеническом синдроме в крови может снижаться количество как одного форменного элемента, так и сразу трех (панцитопения). Клиническая картина зависит от того, каких именно клеток крови не хватает:

  • Низкий уровень эритроцитов. Приводит к анемии. Кожа и видимые слизистые бледнеют. По мере прогрессирования пациент начинает жаловаться на слабость, головокружение, тахикардию.
  • Низкий уровень тромбоцитов. Провоцирует развитие геморрагического синдрома. Больного беспокоят носовые кровотечения. Нередко он отмечает повышенную кровоточивость десен. У женщин менструации становятся обильными и продолжительными.
  • Низкий уровень лейкоцитов. Чаще всего уменьшается количество гранулоцитов. В результате лейкопении снижается иммунитет. Появляются гнойничковые высыпания на коже. Развиваются воспалительные часто рецидивирующие процессы внутренних органов (пневмонии, отиты, пиелонефриты).

Осложнения

При гиперспленизме возникает достаточно много осложнений:

  • внутренние кровотечения, вызванные дефицитом тромбоцитов;
  • геморрагический инсульт с высоким процентом летальности;
  • анемия, которая быстро прогрессирует и способствует появлению хронической сердечной недостаточности, нестабильной стенокардии при ИБС и инфаркту миокарда;
  • инфекционные заболевания, характеризующиеся молниеносным течением, быстро приводящие к сепсису и септическому шоку.

Диагностика гиперспленизма

Чаще всего пациентов ведут гематологи и гепатологи, что зависит от заболевания, на фоне которого возник гиперспленизм. Во время осмотра врачи обращают внимание на увеличенную и болезненную при пальпации селезенку. Затем пациенту назначают дополнительное обследование:

  • Анализ кровиКлинический анализ крови. Показывает снижение уровня форменных элементов крови – эритроцитопению, лейкопению (точнее – недостаток нейтрофилов) или тромбоцитопению, а также ретикулоцитоз.
  • УЗИ органов брюшной полости. Исследование визуализирует увеличенную селезенку. Также с его помощью можно определить размеры и структуру органа.
  • КТ. Позволяет уточнить состояние селезенки, если УЗИ оказалось недостаточно информативным.
  • Биопсия (стернальная пункция или трепанобиопсия). Проводят с целью выявления скрытого патологического процесса или для уточнения этиологии цитопении. При дальнейшей микроскопии материала в мазках обнаруживают гиперплазию ростков красного костного мозга.

При развитии осложнений необходимо проведение дополнительного обследования пациента. В ряде случаев может потребоваться консультация других специалистов – терапевтов, кардиологов, невропатологов.

Лечение гиперспленизма

Всех пациентов обязательно госпитализируют и немедленно приступают к лечению основного заболевания. Сам гиперспленизм довольно трудно поддается терапии. В борьбе с ним используют консервативные и хирургические методы лечения.

В рамках консервативной терапии пациенту переливают цельную кровь или ее отдельные компоненты. Реже назначают препараты, которые дополнительно стимулируют работу красного костного мозга.

Хирургическое лечение способно нормализовать состояние больного. Врачи прибегали к спленэктомии. Однако она может спровоцировать тромбоз и ряд других осложнений. Последнее время все чаще хирурги используют методику эмболизации селезеночной артерии. Таким образом, размеры селезенки нормализуются, и ее функционирование восстанавливается.

Прогноз заболевания зависит от характера течения основной патологии и наличия осложнений. Частыми причинами летального исхода становятся геморрагический инсульт, массивное внутреннее кровотечение и септический шок.