Лимфангиэктазия

Усова Светлана Кирилловна
Усова Светлана Кирилловна Гастроэнтеролог, Врач высшей категории,
Паразитолог

Как распознать лимфангиэктазию

Лимфангиэктазия - это врожденное или приобретённое состояние, характеризующееся расширением лимфатических сосудов. 

Врожденные формы выявляются в детском возрасте, а кожные у женщин с наступлением менопаузы.

Причины развития лимфангиэктазий

Заболевание имеет полиэтиологическую природу. Среди факторов, провоцирующих развитие врожденной формы, выделяют:

  • Аномалии генетического аппарата. Это могут быть аутосомно-доминантные или аутосомно-рецессивные мутации, а также хромосомные абберации.
  • Сбои в эмбриогенезе, это мутации в первом и втором триместрах беременности.

К приобретённым факторам, приводящим к развитию лимфангиоэктазии относят:

  • Появление новообразований. Рост крупных опухолей вызывает сдавление крупных лимфатических сосудов, что провоцирует расширение подкожных.
  • Лечение опухолевых заболеваний.
  • Беременность.
  • Воспалительные процессы. В их число входят глистные инвазии, хронические рецидивирующие бактериальные инфекции.

Патогенез

Механизм формирования до конца остаётся неизвестным. Наиболее часто расширение лимфатических сосудов вызвано их сдавлением с повышением давления, а также последующим расширением.

При механическом повреждении мягких тканей запускаются процессы фиброза и лимфатической обструкции. Подобный механизм возникает на фоне проводимой лучевой терапии.

Симптомы лимфангиэктазии

Клиническая симптоматика зависит от формы патологического процесса. Для кожных лимфангиэктазий характерна различная локализация. Наиболее часто поражаются нижние конечности и половые органы. На их поверхности появляются округлые образования до 1 см в диаметре, которые имеют телесный оттенок, заполнены жидкостью и склонны к слиянию. При пальпации определяется мягкая консистенция, образования безболезненны. Возможно появление участков с гиперкератозом. При прокалывании образований отмечается выделение лимфы с возможным формированием свища.

При висцеральной форме с поражением кишечника пациенты отмечают диарею, синдром мальабсорбции и появление симметричных отеков, которые не склонны к регрессу.

Для легочной формы характерен цианоз с тахипноэ.

Диагностика

Диагностика заболевания начинается со сбора анамнеза. Важную роль играет информация о перенесённых патологиях, противоопухолевом лечении, а также отягощенной наследственности.

Клинический осмотр часто не даёт результатов, так как дифференциальная диагностика вызывает сложности.

Большое значение играют дополнительные методы исследования, включающие:

  • Лимфографию сосудов. Обследование позволяет выявить облитерацию и функциональную несостоятельность в периферических сосудах. С помощью ретгеноконтрастного способа можно обнаружить расширенный просвет и увеличенное количество сосудов с коллатералями. Для его проведения выполняют чрезкожную пункцию.
  • Биопсию кожи. С помощью гистологии выявляется большое количество дилятированных каналов в области папиллярной и ретикулярной дермы, которые имеют один слой эндотелия.В отличие от лимфангиом нет цистерн с толстой мышечной стенкой.
  • Дерматоскопию везикул. Многократное увеличение позволяет обнаружить поверхностный очаг с очерченной, округлой или овальной лакуной, окружённой белым участком с множеством капилляров.
  • Компьютерную томографию с контрастом. Данный вид обследования применяется с целью обнаружения висцеральной патологии.
  • Эндоскопию кишечника. Хирургическое малоинвазивное вмешательство показано с диагностической и лечебной целью при патологии во внутренних органах.
  • Лимфосцинтиграфию. Малоинвазивное рентгеноконтрастное сканирование направлено на динамическую оценку прохождения вещества по лимфатическим сосудам и его задержку на расширенных участках.

Лечение и профилактика

Терапия лимфангиэктазии включает:

  • Использование лекарственных средств, обладающих антисептическим, антибактериальным и противомикробным эффектами.
  • Эластическую компрессию.
  • Физические методы воздействия, например, массаж или гимнастику.

Хирургическое лечение предусматривает проведение:

  • Радикальных вмешательств.
  • Малоинвазивных техник.
  • Паллиативных процедур.

Способов профилактики врожденных лимфангиэктазий не существует. Для предупреждения приобретённых нарушений важно своевременно выявлять онкологические и воспалительные процессы, для того, чтобы подобрать щадящий метод лечения.