Лимфангиэктазия
Паразитолог
Как распознать лимфангиэктазию
Лимфангиэктазия - это врожденное или приобретённое состояние, характеризующееся расширением лимфатических сосудов.
Врожденные формы выявляются в детском возрасте, а кожные у женщин с наступлением менопаузы.
Причины развития лимфангиэктазий
Заболевание имеет полиэтиологическую природу. Среди факторов, провоцирующих развитие врожденной формы, выделяют:
- Аномалии генетического аппарата. Это могут быть аутосомно-доминантные или аутосомно-рецессивные мутации, а также хромосомные абберации.
- Сбои в эмбриогенезе, это мутации в первом и втором триместрах беременности.
К приобретённым факторам, приводящим к развитию лимфангиоэктазии относят:
- Появление новообразований. Рост крупных опухолей вызывает сдавление крупных лимфатических сосудов, что провоцирует расширение подкожных.
- Лечение опухолевых заболеваний.
- Беременность.
- Воспалительные процессы. В их число входят глистные инвазии, хронические рецидивирующие бактериальные инфекции.
Патогенез
Механизм формирования до конца остаётся неизвестным. Наиболее часто расширение лимфатических сосудов вызвано их сдавлением с повышением давления, а также последующим расширением.
При механическом повреждении мягких тканей запускаются процессы фиброза и лимфатической обструкции. Подобный механизм возникает на фоне проводимой лучевой терапии.
Симптомы лимфангиэктазии
Клиническая симптоматика зависит от формы патологического процесса. Для кожных лимфангиэктазий характерна различная локализация. Наиболее часто поражаются нижние конечности и половые органы. На их поверхности появляются округлые образования до 1 см в диаметре, которые имеют телесный оттенок, заполнены жидкостью и склонны к слиянию. При пальпации определяется мягкая консистенция, образования безболезненны. Возможно появление участков с гиперкератозом. При прокалывании образований отмечается выделение лимфы с возможным формированием свища.
При висцеральной форме с поражением кишечника пациенты отмечают диарею, синдром мальабсорбции и появление симметричных отеков, которые не склонны к регрессу.
Для легочной формы характерен цианоз с тахипноэ.
Диагностика
Диагностика заболевания начинается со сбора анамнеза. Важную роль играет информация о перенесённых патологиях, противоопухолевом лечении, а также отягощенной наследственности.
Клинический осмотр часто не даёт результатов, так как дифференциальная диагностика вызывает сложности.
Большое значение играют дополнительные методы исследования, включающие:
- Лимфографию сосудов. Обследование позволяет выявить облитерацию и функциональную несостоятельность в периферических сосудах. С помощью ретгеноконтрастного способа можно обнаружить расширенный просвет и увеличенное количество сосудов с коллатералями. Для его проведения выполняют чрезкожную пункцию.
- Биопсию кожи. С помощью гистологии выявляется большое количество дилятированных каналов в области папиллярной и ретикулярной дермы, которые имеют один слой эндотелия.В отличие от лимфангиом нет цистерн с толстой мышечной стенкой.
- Дерматоскопию везикул. Многократное увеличение позволяет обнаружить поверхностный очаг с очерченной, округлой или овальной лакуной, окружённой белым участком с множеством капилляров.
- Компьютерную томографию с контрастом. Данный вид обследования применяется с целью обнаружения висцеральной патологии.
- Эндоскопию кишечника. Хирургическое малоинвазивное вмешательство показано с диагностической и лечебной целью при патологии во внутренних органах.
- Лимфосцинтиграфию. Малоинвазивное рентгеноконтрастное сканирование направлено на динамическую оценку прохождения вещества по лимфатическим сосудам и его задержку на расширенных участках.
Лечение и профилактика
Терапия лимфангиэктазии включает:
- Использование лекарственных средств, обладающих антисептическим, антибактериальным и противомикробным эффектами.
- Эластическую компрессию.
- Физические методы воздействия, например, массаж или гимнастику.
Хирургическое лечение предусматривает проведение:
- Радикальных вмешательств.
- Малоинвазивных техник.
- Паллиативных процедур.
Способов профилактики врожденных лимфангиэктазий не существует. Для предупреждения приобретённых нарушений важно своевременно выявлять онкологические и воспалительные процессы, для того, чтобы подобрать щадящий метод лечения.