Лимфангиэктазия

Усова Светлана Кирилловна
Усова Светлана Кирилловна Гастроэнтеролог, Врач высшей категории,
Паразитолог

Как распознать лимфангиэктазию

ЛимфангиэктазияЛимфангиэктазия - это врожденное или приобретённое состояние, характеризующееся расширением лимфатических сосудов. 

Врожденные формы выявляются в детском возрасте, а кожные у женщин с наступлением менопаузы.

Причины развития лимфангиэктазий

Заболевание имеет полиэтиологическую природу. Среди факторов, провоцирующих развитие врожденной формы, выделяют:

  • Аномалии генетического аппарата. Это могут быть аутосомно-доминантные или аутосомно-рецессивные мутации, а также хромосомные абберации.
  • Сбои в эмбриогенезе, это мутации в первом и втором триместрах беременности.

К приобретённым факторам, приводящим к развитию лимфангиоэктазии относят:

  • Появление новообразований. Рост крупных опухолей вызывает сдавление крупных лимфатических сосудов, что провоцирует расширение подкожных.
  • Лечение опухолевых заболеваний.
  • Беременность.
  • Воспалительные процессы. В их число входят глистные инвазии, хронические рецидивирующие бактериальные инфекции.

Патогенез

Механизм формирования до конца остаётся неизвестным. Наиболее часто расширение лимфатических сосудов вызвано их сдавлением с повышением давления, а также последующим расширением.

При механическом повреждении мягких тканей запускаются процессы фиброза и лимфатической обструкции. Подобный механизм возникает на фоне проводимой лучевой терапии.

Симптомы лимфангиэктазии

Лимфангиэктазия кишечникаКлиническая симптоматика зависит от формы патологического процесса. Для кожных лимфангиэктазий характерна различная локализация. Наиболее часто поражаются нижние конечности и половые органы. На их поверхности появляются округлые образования до 1 см в диаметре, которые имеют телесный оттенок, заполнены жидкостью и склонны к слиянию. При пальпации определяется мягкая консистенция, образования безболезненны. Возможно появление участков с гиперкератозом. При прокалывании образований отмечается выделение лимфы с возможным формированием свища.

При висцеральной форме с поражением кишечника пациенты отмечают диарею, синдром мальабсорбции и появление симметричных отеков, которые не склонны к регрессу.

Для легочной формы характерен цианоз с тахипноэ.

Диагностика

Диагностика заболевания начинается со сбора анамнеза. Важную роль играет информация о перенесённых патологиях, противоопухолевом лечении, а также отягощенной наследственности.

Клинический осмотр часто не даёт результатов, так как дифференциальная диагностика вызывает сложности.

Большое значение играют дополнительные методы исследования, включающие:

  • Лимфографию сосудов. Обследование позволяет выявить облитерацию и функциональную несостоятельность в периферических сосудах. С помощью ретгеноконтрастного способа можно обнаружить расширенный просвет и увеличенное количество сосудов с коллатералями. Для его проведения выполняют чрезкожную пункцию.
  • Гистологическое исследованиеБиопсию кожи. С помощью гистологии выявляется большое количество дилятированных каналов в области папиллярной и ретикулярной дермы, которые имеют один слой эндотелия.В отличие от лимфангиом нет цистерн с толстой мышечной стенкой.
  • Дерматоскопию везикул. Многократное увеличение позволяет обнаружить поверхностный очаг с очерченной, округлой или овальной лакуной, окружённой белым участком с множеством капилляров.
  • Компьютерную томографию с контрастом. Данный вид обследования применяется с целью обнаружения висцеральной патологии.
  • Эндоскопию кишечника. Хирургическое малоинвазивное вмешательство показано с диагностической и лечебной целью при патологии во внутренних органах.
  • Лимфосцинтиграфию. Малоинвазивное рентгеноконтрастное сканирование направлено на динамическую оценку прохождения вещества по лимфатическим сосудам и его задержку на расширенных участках.

Лечение и профилактика

Терапия лимфангиэктазии включает:

  • Использование лекарственных средств, обладающих антисептическим, антибактериальным и противомикробным эффектами.
  • Эластическую компрессию.
  • Физические методы воздействия, например, массаж или гимнастику.

Хирургическое лечение предусматривает проведение:

  • Радикальных вмешательств.
  • Малоинвазивных техник.
  • Паллиативных процедур.

Способов профилактики врожденных лимфангиэктазий не существует. Для предупреждения приобретённых нарушений важно своевременно выявлять онкологические и воспалительные процессы, для того, чтобы подобрать щадящий метод лечения.