Как выявить PANDAS-синдром

PANDAS – это острое детское нейропсихическое расстройство. Предполагается, что синдром развивается в результате аутоиммунной реакции организма на бета-гемолитический стрептококк. Патология встречается относительно редко и в настоящее время не включена в классификацию МКБ-10. Для заболевания характерно острое начало и рецидивирующее течение.

Причины PANDAS-синдрома

Основная причина PANDAS – иммунологическая реакция на перенесенную стрептококковую инфекцию. Однако некоторые из исследований не выявили достоверной связи нейропсихических расстройств с этим инфекционным заболеванием. В настоящее время применяется акроним PANS, объединяющий случаи педиатрического острого нейропсихического синдрома различной этиологии. Этот синдром может развиваться вследствие иммунологических и генетических причин. Рассматривается постинфекционное происхождение патологии. Предполагается роль таких патогенов, как Mycoplasma pneumoniae, вирусы гриппа и Эпштейна–Барра, возбудитель болезни Лайма. PANDAS – подтип PANS, для которого обнаруживается связь со стрептококковой инфекцией.

Патогенез

В клеточной стенке стрептококка содержатся протеины, эпитопы которых перекрестно реагируют с разными тканями организма. Формирующиеся в результате иммунологической реакции антинейрональные антитела реагируют с антигенами мозговой ткани. Стрептококковая инфекция вызывает выработку антител к допаминовым рецепторам. Предполагается, что патология развивается у пациентов с генетической предрасположенностью к патологическому иммунному ответу, приводящему к выработке перекрестных антител к бактериальным и мозговым антигенам. Существенную роль могут играть стрептококкспецифичные Т-лимфоциты: при наличии изменений иммунологического статуса они вызывают нарушение структуры и функции гематоэнцефалического барьера. Этот процесс приводит к нейровоспалению и последующему развитию обсессивно-компульсивного синдрома, тиков и других нейропсихических симптомов.

Симптомы PANDAS-синдрома

Для PANDAS-синдрома характерно сочетание клинических особенностей:

обсессивно-компульсивный синдром с нервным тиком или без него;
дебют в детском возрасте;
молниеносное начало, рецидивирующее течение;
обнаруживается связь со стрептококковой инфекцией;
наличие неврологических симптомов (хореиформные гиперкинезы в пальцах конечностей, гиперактивность).

Обсессивно-компульсивный синдром проявляется наличием повторяющихся навязчивых мыслей (обсессий) и поведенческих реакций в ответ на них (компульсий). Патология отличается значительным разнообразием клинических проявлений. У пациентов может наблюдаться эмоциональная лабильность, тревожность, двигательные расстройства, тики, энурез, поведенческая регрессия, снижение успеваемости. При этом осмотр может не выявить отклонений в неврологическом статусе.

PANDAS может протекать в легкой, среднетяжелой, тяжелой и экстремальной форме. При легком течении симптомы продолжаются примерно два часа в сутки, болезнь сопровождается незначительными изменениями жизнедеятельности, не приводит к сильным страданиям. Для среднего или тяжелого течения характерно длительное существование симптомов, занимающее около 50–70% бодрствующего состояния, периоды облегчения кратковременные. Экстремальная форма протекает как жизнеугрожающее состояние: симптомы продолжаются до 90–100% времени бодрствования.

Возможные осложнения

Тяжелые и жизнеугрожающие формы могут приводить к нарушениям пищевого поведения, вследствие чего могут развиться обезвоживание, значительная потеря массы тела (> 10%).

Другие возможные осложнения синдрома PANDAS:

генерализованная тревога,
депрессия,
тяжелая форма поведенческой регрессии,
когнитивная дисфункция,
ухудшение памяти,
агрессия и раздражительность,
социальная абстиненция,
галлюцинации и бред,
сенсорная амплификация.

Осложнения PANDAS ведут к потере трудоспособности и нарушению нормальной жизнедеятельности.

Диагностика PANDAS-синдрома

Основной диагностический критерий PANDAS – наличие нейропсихического синдрома, ассоциированного с перенесенной стрептококковой инфекцией. Для постановки диагноза оценивается неврологический статус, и проводятся лабораторные исследования для выявления стрептококковой инфекции. Методы для выявления гемолитического стрептококка:

культуральное исследование мазка из зева и глотки;
экспресс-тесты для диагностики стрептококковой инфекции;
определение титра антител: антистрептолизина О, антидезоксирибонуклеазы В.

Ученые заняты поиском молекулярных биомаркеров PANDAS. С этой целью изучается роль аутоантител к дофаминовым рецепторам, тубулину, лизоганглиозиду и изменение активности кальмодулинзависимой киназы II. Поскольку надежные молекулярные маркеры пока не выявлены, этот синдром остается диагнозом исключения. Для дифференциальной диагностики с острым ревматизмом могут назначаться ЭКГ и эхокардиограмма. При синдроме PANDAS кардиологические нарушения не обнаруживаются. В сложных случаях может понадобиться проведение ЭЭГ, люмбальной пункции, МРТ, исследование сна.

Лечение и профилактика

При PANDAS могут применяться следующие группы препаратов:

антибиотики (пенициллины или макролиды);
внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ);
глюкокортикостероиды;
НПВС;
селективные ингибиторы обратного захвата серотонина;
анти-В-клеточная терапия (ритуксимаб);
микофенолата мофетил.

Кроме лекарственной терапии применяются плазмаферез, когнитивно-поведенческая психотерапия, тонзиллэктомия по показаниям.

Терапия синдрома определяется тяжестью патологии и характером ее течения. При легком течении проводится терапия для устранения инфекционного триггера, назначаются НПВС. Более тяжелое течение требует назначения глюкокортикостероидных препаратов, введения ВВИГ, проведения плазмафереза и др. Профилактика рецидивов проводится с помощью антибиотиков. Длительность профилактического курса зависит от частоты и тяжести обострений, степени риска повторного инфицирования стрептококком. Первичная профилактика включает общеукрепляющие мероприятия, своевременное и адекватное лечение респираторных заболеваний.