Пангипопитуитаризм

Отавина Анна Андреевна
Отавина Анна Андреевна Эндокринолог,

Как выявить пангипопитуитаризм 

Пангипопитуитаризм - это патологическое состояние, развивающееся в результате функциональной недостаточности надпочечников и проявляющееся низкой концентрацией тропных гормонов и сниженной функциональной активностью периферических желёз. Наиболее часто заболевание диагностируют у представительниц женского пола в среднем возрасте.

Причины пангипопитуитаризма

ПангипопитуитаризмРазвитие пангипопитуитаризма может быть связано с действием множества различных факторов, среди которых наиболее часто встречается:

  • Перенесённая инфекция. К заболеваниям, повреждающим аденогипофиз и гипоталамус, относят малярию, туберкулёз, сифилис, энцефалит или грипп. Данные инфекции вызывают деструктивные изменения в клетках, отвечающих за выработку гормонов.
  • Аутоиммунная патология на фоне тяжелого токсикоза во второй половине беременности. В результате ткань гипофиза замещается на лимфоидную.
  • Опухолевое образование в гипофизе или гипоталамусе, киста и менингиома.
     Перенесённая черепно-мозговые травма, хирургическое вмешательство, лучевая терапия.
  • Нарушение кровообращения из-за сосудистого тромбоза, ишемического некроза, инфаркта ткани, апоплексии гипофиза.

В группе риска по развитию пангипопитуитаризма, вызванного сосудистыми нарушениями, относят:

  • Женщин с объемной кровопотерей, возникающей во время родов или послеродовой период. Объём теряемой крови при этом должен превышать 1 литр.
  • Пациенток с частыми беременностями или родами, приводящими к функциональному напряжению гипофиза.
  • Мужчин и женщин с перенесенным обильным желудочно-кишечным или носовым кровотечением.

Патогенез

Под действием поражающих факторов развиваются атрофические изменения с последующим сморщиванием и склерозированием ткани гипофиза. Это приводит к уменьшению или полному прекращению функционирования гипофиза. По мере прогрессирования заболевания пациенты сталкиваются с вторичной гипофункцией в периферических эндокринных тканях.

Симптомы пангипопитуитаризма

Симптомы пангипопитуитаризмаК клиническим проявлениям пангипопитуитаризма относят сочетанную полиэндокринную недостаточность и нейроэндокринные нарушения. Степень выраженности патологических симптомов зависит от объема деструктивных изменений. В большинстве случаев клиника пангипопитуитаризма развивается постепенно, реже пациенты сталкиваются с острым течением. В результате полной или частичной недостаточности гонадотропных гормонов нарушается регуляция половых желёз. 

У женщин нарушается менструальный цикл с последующей аменореей, внутренние и наружные половые органы становятся гипотрофичными, теряется пигментация сосков. В результате пангипопитуитаризма в послеродовом периоде пациентки сталкиваются с агалактией. После воздействия провоцирующего фактора резко снижается масса тела за счёт уменьшения подкожно-жировой клетчатки и мышечной ткани. Возможно развитие кахексии. Кожа при заболевании имеет грязно-землистую пигментацию, с шелушением и сморщиванием. Снижается потоотделение и присоединяются трофические изменения в костях. Отмечаются патологические переломы, а также выпадение зубов и волос. Постепенно растёт внутричерепное давление с головными болями и снижается острота зрения. Нарушение работы щитовидной железы сопровождается слабостью, вялостью, сонливостью, брадикардией и атонией желудочно-кишечного тракта. Из-за недостаточного содержания АКТГ усугубляется клиника недомогания и гипотонии.

У мужчин при низком тестостероне снижается либидо и потенция с дальнейшим сглаживанием вторичных половых признаков, что проявляется поредением волос в подмышечных впадинах, на лице и в области лобка. По данным дополнительных методов исследования диагностируют атрофию предстательной железы, яички и семенные пузырьки уменьшаются в размерах, также как и половой член. По результатам спермограммы диагностируют олигоазооспермию.

У детей возможна задержка роста с умственной отсталостью и нарушениями половой функции. Все пациенты с пангипопитуитаризмом эмоционально лабильны, отмечают сниженную эмоциональную активность, апатию и депрессию. 

Лабораторная и инструментальная диагностика

Анализ крови на гормоныНачальным этапом диагностики является анализ анамнестических данных, указывающих на отягощённые роды, травматическое воздействие, а также перенесенное оперативное вмешательство. Обязательной является оценка внешнего вида с измерением роста, осмотром кожных покровов и вторичных половых признаков, измерением артериального давления. Из дополнительных методов исследования назначают:

  • Определение гормонального профиля, включающего изменение уровня гормонов щитовидной железы, половых, кортико-и тиреотропных, а также надпочечниковых.
  • Проведение диагностических тестов с гормонами.
  • Общеклинический и биохимический анализы крови с определением уровня гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов, холестерина.
  • КТ или МРТ головного мозга с целью выявления объемных образований.
  • Церебральную ангиографию для исключения сосудистых изменений.
  • Рентгенографию грудной клетки, костей черепа и конечностей. Данный метод необходим для диагностики остеопороза.

Методы лечения

В основе лечения пангипопитуитаризма лежит заместительная гормональная терапия, включающая подбор индивидуальной схемы лечения. При заболевании, связанном с опухолевым ростом, назначают параллельно с заместительной терапией микрохирургическое удаление патологических тканей или лучевое воздействие.

Профилактика

Профилактические мероприятия сводятся к своевременному выявлению симптомов, характерных для опухолей в гипофизе, подготовке и планированию родового процесса. Кроме того, следует избегать контактов с лицами, являющимися источниками нейроинфекции. Также важным этапом профилактики является контроль за состоянием сосудов и приём средств, предупреждающих образование тромбов. Для этого достаточно регулярно посещать лечащего врача.