Как выявить синдром Черджа-Стросса

Синдром Черджа-Стросса относится к группе системных васкулитов. При нем происходит воспалительно-аллергическое поражение мелких сосудов с образованием некротизирующих гранулем. Заболевание полисистемное и на терминальной стадии затрагивает органы с обильным кровоснабжением – пищеварительный тракт, легкие, сердце, почки.

Причины возникновения синдрома Черджа-Стросс

Точные причиины синдрома Черджа-Стросса не установлены. Считается, что спровоцировать патологию может инфекция, вакцинация, аллергия, психоэмоциональное перенапряжение, переохлаждение, чрезмерное воздействие солнечных лучей, а также беременность и роды.

В основе механизма развития патологии лежит иммунное воспаление, повышение проницаемости сосудистых стенок, образование тромбов, кровоизлияние и локальная ишемия на участках тела, где произошло поражение сосудов.

Симптомы заболевания

У синдрома Черджа-Стросса есть три стадии, которые различаются клинической картиной.

Продромальный период. Может растягиваться на несколько лет. В это время происходит поражение дыхательной системы. Появляются симптомы аллергического ринита. На слизистой оболочке носа разрастаются полипы, вызывающие обструкцию носовых ходов. Пациента начинают беспокоить постоянные синуситы и бронхиты с затяжным течением и астматическим компонентом.
Вторая стадия. Развивается бронхиальная астма, которая отличается тяжелым течением и сильными приступами кашля вплоть до кровохарканья. Пациент жалуется на слабость, боли в мышцах, резкую потерю веса и температуру. Течение заболевания нередко осложняется бронхоэктатической болезнью, пневмонией или плевритом эозинофильного генеза.
Третья стадия. Появляются характерные симптомы системного васкулита, сопровождающиеся поражением многих внутренних органов и систем.

На третьей стадии в патологический процесс могут быть вовлечены:

сердечно-сосудистая система (миокардит, перикардит, эндокардит Леффлера, недостаточность клапанного аппарата);
нервная система (различные периферические нейропатии);
пищеварительная система (эозинофильный гастроэнтерит, кровотечения, перитонит, кишечная непроходимость);
ЦНС (инсульты, эпилептические приступы);
кожа (болезненная геморрагическая пурпура, эритема, крапивница);
опорно-двигательный аппарат (артралгии, миалгии, мигрирующий артрит).

Очень редко встречается поражение почек в виде гломерулонефрита, при этом хроническая почечная недостаточность не развивается.

Диагностика

Клинический анализ крови. Основной диагностический признак – гиперэозинофилия. Кроме того, будет выявлена нормоцитарная нормохромная анемия, ускорение СОЭ, лейкоцитоз.
Биохимический анализ крови. Повышение показателей С-реактивного белка. Ревматоидный фактор в низких титрах.
Иммунологические тесты. Появление антинейтрофильных цитоплазматических антител, гипергаммаглобулинемия, а также повышение уровня общего IgE.
Рентгенография органов грудной клетки. Можно обнаружить небольшие участки затемнения и признаки плеврального выпота.
Биопсия легкого. В материале присутствует гранулематозное воспаление и инфильтраты, содержащие эозинофилы.
Бронхоальвеолярный лаваж. Выявляют эозинофилию в 30% всех клинических случаев.
КТ. Позволяет увидеть паренхиматозные инфильтраты и узлы в легочной ткани, а также утолщение стенок бронхов и бронхоэктазы.

Лечение

Основу лечения составляет комбинация глюкокортикоидов и метотрексата. Дозировку гормонов снижают по мере улучшения состояния пациента. При поражении нервной, дыхательной или сердечно-сосудистой системы рекомендуют проведение пульс-терапии ─ кратковременный прием больших доз глюкокортикоидов. Если гормональные препараты оказались малоэффективными, прибегают к лечению цитостатиками.

Прогноз заболевания, особенно при отсутствии адекватной терапии, неблагоприятный. Существует риск развития серьезных осложнений, способных привести к летальному исходу.