Синдром Гудпасчера

Как выявить синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера представляет собой иммуно-воспалительный патологический процесс, развитие которого обусловлено производством аутоиммунных антител, действующих против структурных компонентов мембран почечных клубочков и альвеол. Впервые его описал и выделил в самостоятельную нозологическую единицу американский врач-патофизиолог Эрнест Уильям Гудпасчер. Заболевание протекает с возникновением гломерулонефрита и легочных кровотечений.

Причины возникновения синдрома Гудпасчера

Развитие синдрома Гудпасчера ассоциировано с:

1. генетической предрасположенностью;
2. перенесенной вирусной инфекцией;
3. вредными условиями труда;
4. интоксикацией ядовитыми веществами;
5. онкологическими заболеваниями;
6. ВИЧ-инфекций;
7. хроническим алкоголизмом;
8. наркоманией;
9. применением некоторых лекарственных средств.

Нарушение толерантности иммунной системы и воздействие этиологических факторов приводят к выработке ауто-антител изотипа G к коллагену IV типа, который присутствует в базальных мембранах альвеолярного и клубочкового аппаратов. Образовавшиеся иммунные комплексы провоцируют активацию факторов, которые вызывают повреждение паренхимы легких и почек – цитокинов (стимуляторов иммунной реакции, направленной на устранения патогенов), ферментов класса гидролаз, свободных радикалов и клеточных элементов, обладающих способностью к фагоцитозу.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Патологический процесс начинается с появления общего недомогания, лихорадки, озноба, снижения массы тела, болезненных ощущений в грудине, кашля, одышки, кровохарканья, периферических отеков, диффузного цианоза, гемат- и олигоурии, артериальной гипертензии, суставных и мышечных болей, геморрагических высыпаний на кожных и слизистых покровах, интраретинальных кровоизлияний.

В некоторых случаях манифестация недуга может иметь атипичное начало – пациенты предъявляют жалобы на незначительное повышение температуры, тошноту, боль в животе, изжогу и горечь во рту. Такая клиническая картина приводит к постановке ошибочного диагноза. 

Течение заболевания разделяют на 3 варианта:

1. Медленный – у пациента развивается гломерулонефрит и хроническая почечная недостаточность. 
2. Умеренный – наблюдаются умеренно выраженные признаки гемолитико-уремического синдрома.
3. Злокачественный, характеризующийся стремительно прогрессирующим гломерулонефритом и рецидивирующей геморрагическая пневмонией. Гибель пациента от профузного легочного кровотечения, тяжелой почечной либо дыхательной недостаточности может наступить за считанные дни.

Диагностика синдрома Гудпасчера

Диагностирование и клиническое разграничение синдрома Гудпасчера с другими аутоиммунными патологиями, туберкулезом, бронхоэктатической болезнью, раком легких, эозинофильным гранулематозом основано на результатах:

1. Сбора личного и семейного анамнеза.
2. Физикального осмотра пациента, необходимого для обнаружения: бледности кожи, отеков, пастозности лица, наличия в легких влажных либо сухих хрипов, повышенного кровяного давления, увеличения границ сердца, приглушения сердечных тонов.
3. Гемограммы – для обнаружения резкого роста скорости оседания эритроцитов и численности лейкоцитов, наличия анизоцитоза и пойкилоцитоза (признаков гипохромной анемии).
4. Клинического анализа мочи – для выявления протеин-, цилиндр- и эритроцит-урии.
5. Специфической пробы мочи по методике Зимницкого – для обнаружения изогипостенурии.
6. Биохимического анализа крови – для обнаружения снижения уровня содержания железа и нарастания концентрации мочевины, креатинина и серомукоида.
7. Микроскопического исследования мокроты – для выявления большого количества гемосидерина, эритроцитов и сидерофагов.
8. Исследования газового состава артериальной крови – для определения рН, парциального давления кислорода и концентрации углекислого газа.
9. Иммуноферментного анализа крови – для обнаружения наличия GBM-антител.
10. Цитологического исследования биоптатов почечной и легочной тканей.
11. Спирометрии – функциональной пробы, позволяющей оценить показатели внешнего дыхания.
12. Ультрасонографии почек – для оценивания их состояния и выявления возможных патологий.
13. Эхокардиографии – ультразвукового исследования сердца.
14. Рентгенографии органов грудной клетки – для выявления наличия мелкосетчатой деформации легочного рисунка и множественных очаговых теней.

Методы лечения

Своевременно проведенные лечебные мероприятия, длительность которых составляет 6-12 месяцев, позволяют замедлить прогрессирование синдрома Гудпасчера – пациентам назначают:

1. симптоматическую терапию, включающую введение препаратов железа, переливание плазмы и эритроцитарной массы;
2. комбинированную пульс-терапию с применением Циклофосфана, Дексаметазона, Метилпреднизолона;
3. гемо-коррекцию – ежедневные процедуры механической фильтрации крови;
4. иммуносупрессионную терапию – прием цитостатиков Азатиоприна и Циклофосфамида.

Развитие хронической почечной недостаточности требует проведения гемодиализа либо нефрэктомии с последующей пересадкой донорской почки.

Профилактика синдрома Гудпасчера

В большинстве случаев прогноз течения заболевания неблагоприятный – средняя продолжительность жизни пациентов колеблется от 1 до 3-х лет. Своевременно начатая терапия способствует относительно легкому течению патологического процесса, его рецидив может быть вызван инфекционным поражением дыхательного тракта либо продолжающимся курением.

Для предотвращения развития заболевания необходимо отказаться от пагубных привычек, рационально питаться, заниматься спортом, избегать вирусных инфекций, регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.