Как выявить сирингомиелию

Сирингомиелия – это хроническая медленно прогрессирующая патология спинномозгового канала и спинного мозга, развитие которой обусловлено увеличением интрамедуллярной кисты, заполненной глиальной тканью и ликвором, формирующейся в результате дефекта нейроглии.

Разновидности сирингомиелии

Практикующие специалисты разделяют данную патологию на:

Посттравматическую – киста спинного мозга возникает в месте повреждения спинного мозга и распространяется на его другие сегменты.
Сообщающуюся с субрахноидальным пространством.
Идиопатическую – с неустановленной этиологией.
Не сообщающуюся центрально- и экстра-канальную.
Ассоциированную с опухолями.

По расположению новообразований выделяют следующие формы сирингомиелии:

шейно-грудную;
бульбарную;
пояснично-крестцовую;
смешанную.

Причины развития

Точная этиология сирингомиелии на сегодняшний день не установлена, ее возникновение ассоциировано с:

дефектом внутриутробного развития;
деформацией структур позвоночного столба и черепа;
врожденными аномалиями анатомического строения;
спинальными травмами;
нарушением кровоснабжения спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Данная патология в течение длительного времени может протекать без явно выраженных клинических признаков – это препятствует своевременному диагностированию. Пациенты отмечают появление:

расстройства чувствительности кожных покровов;
потери ощущений в мышечной и суставной тканях;
изменения подвижности верхних конечностей;
атрофии мышц;
сосудистых нарушений:
трофических язв;
приступов тупой боли в грудине, шее, плече-лопаточной зоне;
утолщения кожи;
остеопороза;
уплотнения и деформации суставов.

Прогрессирование патологического процесса сопровождается атрофическим параличом рук, парезом лица, атрофией языка, опущением века, изменением остроты слуха, глотательной и речевой дисфункцией, деформацией скелета, повышенным потоотделением, покраснением или посинением кожных покровов, поражением ногтевых пластин.

Методы диагностики

Дифференциальное диагностирование сирингомиелии основывается на итоговых данных:

Сбора анамнеза.
Физикального осмотра пациента.
Консультаций психиатра, невропатолога, онколога, генетика.
Отоневрологического обследования – для оценивания функции слухового, вестибулярного, вкусового и обонятельного анализаторов, определения чувствительности слизистых покровов носовой полости.
Магнитно-резонансной томографии позвоночного столба – для визуализации состояния спинного мозга, выявления зоны и характера поражения глиальной ткани.
Рентгенографии, позволяющей оценить степень повреждения суставов и обнаружить: повреждение костной ткани; наличие остеопороза; гипер- и атрофические процессы.
Электромиографии – для оценивания степени нарушений двигательных нейронов.
Общеклинических анализов мочи и крови – для оценивания общего состояния организма пациента.
Биохимического анализа крови – для измерения количества кальция, магния, калия, железа, глюкозы, печеночных трансаминаз, общего белка и его фракций.
Молекулярно-биологического анализа – для обнаружения генных мутаций.

Лечение

Консервативные методы лечения сирингомиелии включают применение:

рентгенотерапии – облучения пораженных сегментов спинного мозга;
поливитаминов;
дегидратирующих средств;
нейропротекторов;
анальгетиков;
бендазола;
ганглио-блокаторов;
неостигмина;
родоновых ванн;
физиотерапевтических процедур.

Нарастающий неврологический дефицит требует оперативного вмешательства.