Сирингомиелия

Алексеев Андрей Викторович
Алексеев Андрей Викторович Врач клинической лабораторной диагностики,

Как выявить сирингомиелию

СирингомиелияСирингомиелия – это хроническая медленно прогрессирующая патология спинномозгового канала и спинного мозга, развитие которой обусловлено увеличением интрамедуллярной кисты, заполненной глиальной тканью и ликвором, формирующейся в результате дефекта нейроглии. 

Разновидности сирингомиелии

Практикующие специалисты разделяют данную патологию на:

  1. Посттравматическую – киста спинного мозга возникает в месте повреждения спинного мозга и распространяется на его другие сегменты.
  2. Сообщающуюся с субрахноидальным пространством.
  3. Идиопатическую – с неустановленной этиологией.
  4. Не сообщающуюся центрально- и экстра-канальную.
  5. Ассоциированную с опухолями.

По расположению новообразований выделяют следующие формы сирингомиелии:

  • шейно-грудную;
  • бульбарную;
  • пояснично-крестцовую;
  • смешанную.

Причины развития

Точная этиология сирингомиелии на сегодняшний день не установлена, ее возникновение ассоциировано с:

  • дефектом внутриутробного развития;
  • деформацией структур позвоночного столба и черепа;
  • врожденными аномалиями анатомического строения;
  • спинальными травмами;
  • нарушением кровоснабжения спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Данная патология в течение длительного времени может протекать без явно выраженных клинических признаков – это препятствует своевременному диагностированию. Пациенты отмечают появление:

  • расстройства чувствительности кожных покровов;
  • потери ощущений в мышечной и суставной тканях;
  • изменения подвижности верхних конечностей;
  • атрофии мышц;
  • сосудистых нарушений:
  • трофических язв;
  • приступов тупой боли в грудине, шее, плече-лопаточной зоне;
  • утолщения кожи;
  • остеопороза;
  • уплотнения и деформации суставов.

Прогрессирование патологического процесса сопровождается атрофическим параличом рук, парезом лица, атрофией языка, опущением века, изменением остроты слуха, глотательной и речевой дисфункцией, деформацией скелета, повышенным потоотделением, покраснением или посинением кожных покровов, поражением ногтевых пластин.

Методы диагностики

Дифференциальное диагностирование сирингомиелии основывается на итоговых данных:

  1. Сбора анамнеза.
  2. Физикального осмотра пациента.
  3. Консультаций психиатра, невропатолога, онколога, генетика.
  4. Отоневрологического обследования – для оценивания функции слухового, вестибулярного, вкусового и обонятельного анализаторов, определения чувствительности слизистых покровов носовой полости.
  5. Магнитно-резонансной томографии позвоночного столба – для визуализации состояния спинного мозга, выявления зоны и характера поражения глиальной ткани.
  6. Рентгенографии, позволяющей оценить степень повреждения суставов и обнаружить: повреждение костной ткани; наличие остеопороза; гипер- и атрофические процессы.
  7. Электромиографии – для оценивания степени нарушений двигательных нейронов.
  8. Анализ кровиОбщеклинических анализов мочи и крови – для оценивания общего состояния организма пациента.
  9. Биохимического анализа крови – для измерения количества кальция, магния, калия, железа, глюкозы, печеночных трансаминаз, общего белка и его фракций.
  10. Молекулярно-биологического анализа – для обнаружения генных мутаций. 

Лечение

Консервативные методы лечения сирингомиелии включают применение:

  • рентгенотерапии – облучения пораженных сегментов спинного мозга;
  • поливитаминов;
  • дегидратирующих средств;
  • нейропротекторов;
  • анальгетиков;
  • бендазола;
  • ганглио-блокаторов;
  • неостигмина;
  • родоновых ванн;
  • физиотерапевтических процедур.

Нарастающий неврологический дефицит требует оперативного вмешательства.