Как выявить АКТГ-эктопический синдром

АКТГ-эктопический синдром является тяжелой мульти-симптомной патологией, характеризующейся увеличением секреции гормонов корковым веществом надпочечных желез, выработкой адренокортикотропина и кортикорелина нейроэндокринной опухолью, появлением клинической симптоматики гиперкортицизма.

Причины и патогенез

Формирование АКТГ-эктопического синдрома ассоциировано с производством кортикостероидных гормонов вне-гипофизарными злокачественными новообразованиями агрессивного развития с тенденцией к метастазированию:

карциноидными опухолями бронхов;
мелкоклеточным раком легкого;
медуллярным раком щитовидной железы;
нейрогенной опухолью тимуса;
феохромоцитомой;
опухолями поджелудочной, молочных, околоушных, предстательной и слюнных желез, яичников, мочевого пузыря, почек.

Чрезмерная секреция биологически активных веществ провоцирует угнетение функциональной деятельности гипоталамо-гипофизарной системы по механизму «обратной связи» и усиление активности коркового слоя надпочечных желез.

Симптомы и первые признаки

АКТГ-эктопический синдром проявляется:

артериальной гипертензией;
мышечной слабостью;
гиперпигментацией и сухостью кожных покровов;
быстрой утомляемостью;
неравномерным распределением жировых отложений – увеличением живота, шеи, лица;
остеопорозом;
изменением формы и размеров позвоночника, костей лицевого черепа, ступней и кистей;
у женщин – нарушением цикла ежемесячных кровотечений, развитием гирсутизма;
у мужчин – снижением потенции, изменением тембра голоса, формированием гинекомастии;
возникновением стероидного сахарного диабета.

Диагностика

При подозрении на наличие у пациента АКТГ-эктопического синдрома практикующие эндокринологи назначают комплексное обследование, включающее:

Сбор анамнеза – для установления вероятности развития злокачественного процесса и выяснения характерных жалоб на повышение давления, увеличение массы тела, суставную боль, постоянную усталость, истончение кожи.
Физикальный осмотр – для выявления «луноподобного» лица, диспластического телосложения, кожных стрий.
Клинический анализ мочи – для обнаружения повышения концентрации общего белка, метаболитов глюкокортикоидов и кортизола, наличия цилиндров и эритроцитов.
Биохимический анализ крови – для измерения уровня содержания глюкозы, общего холестерина и его фракций, альбумина, мочевины, креатинина, кортикотропина и АКТГ.
Инструментальное обследование – для обнаружения эктопического новообразования: рентгенографию органов грудной клетки; ультрасонографию брюшных и тазовых органов; компьютерную и магниторезонансную томографию желез внутренней секреции.

Лечение

Лечебные мероприятия направлены на устранение секретирующей АКТГ опухоли, восстановление деятельности надпочечных желез и нормализацию количества глюкокортикоидов – пациенту назначают:

прием препаратов калия и кальция, гипотензивных и гипогликемических средств, антагонистов альдостерона;
оперативное вмешательство – наиболее эффективный метод;
лучевую и химиотерапию – для предотвращения возникновения рецидива.

В случае невозможности установления источника эктопической секреции проводят адреналэктомию с пожизненной гормон-заместительной терапией.