Альвеолярный протеиноз

Усова Светлана Кирилловна
Усова Светлана Кирилловна Гастроэнтеролог, Врач высшей категории,
Паразитолог

Как выявить альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз - это патологическое состояние, поражающее дыхательную систему, которое характеризуется избыточной секрецией сурфактанта с последующим заполнением альвеол белково-липидными массами.

Диагностика альвеолярного протеиноза

Постановка диагноза начинается с физикального обследования, оценки жалоб и сбора анамнеза. Во время аускультации удается выслушать ослабленное везикулярное дыхание и незначительную крепитацию с укороченным перкуторным звуком.

Из дополнительных методов диагностики назначают:

  • Диагностика альвеолярного протеинозаОбщеклинический и биохимический анализы крови с определением полицитемии, гамма-глобулинемии, повышением холестерина и ЛДГ.
  • Анализ мокроты с выявлением ШИК + веществ.
  • Анализ газового состава крови с появлением признаков артериальной гипоксемии.
  • Рентгенографию или компьютерную томографию легких. Для заболевания характерно появление диссеминированных мелкоочаговых теней, которые поражают базальные и прикорневые сегменты.
  • Спирометрию, с определением рестриктивного типа дыхания.
  • Чрезбронхиальную пункцию легких. Гистологическое исследование биоптатов позволяет выявить белково-липидный экссудат в альвеолах и пластинки сурфактанта в альвеолярных макрофагах.

Причины развития

Среди причин формирования заболевания выделяют генетические мутации. Идиопатическая форма связана с развитием аутоиммунного процесса, приводящего к повреждению альвеол. Реже, дефицит или функциональная недостаточность альвеолярных макрофагов вызвана:

  • Воздействием вирусов и бактерий.
  • Курением.
  • Профессиональными вредностями.
  • Развитием гемобластозов.
  • Снижением иммунитета.

Патогенез

Секретирующуяся альвеолоцитами второго порядка субстанция, состоящая из белков и липидов, которая накапливается в легких, покрывает тонкой пленкой внутреннюю поверхность альвеол. Это обеспечивает регуляцию поверхностного натяжения и предупреждение спадения альвеол в процессе дыхания.

Сурфактант обеспечивает диффузию и усвоение кислорода, что способствует лучшему ему усвоению, достижению бактерицидного и иммуномодулирующего действия. Катаболизм его осуществляется за счет гранулоцитарно-макроцитарного колониестимулирующего фактора.

При альвеолярном протеинозе отмечается повышенная секреция патологического сурфактанта, недостаточное его поглощение, а также недостаток ГМ-КСФ.

Большое количество сурфактанта подвергается разрушению макрофагами с последующим накоплением продуктов метаболизма белково-липидных веществ.

Симптомы альвеолярного протеиноза

Альвеолярный протеинозДля первой стадии альвеолярного протеиноза характерны рентгенологические изменения с отсутствием симптоматики. 

При второй стадии развиваются начальные признаки дыхательной недостаточности, а рентгенологические изменения усиливаются. 

Третья стадия сопровождается нарастающей дыхательной недостаточностью, присоединяются рентгенологические изменения и вторичная инфекция.

К ведущим симптомам заболевания относят одышку, возникающую первоначально, на фоне физической нагрузки и постепенно возникающую в состоянии покоя. Кашель при этом становится малопродуктивным с небольшим количеством мокроты, имеющей слизистый и в дальнейшем гнойный характер.

В острый период возможно появление гипертермии с недомоганием, потерей веса и потливостью.

Лечение

При отсутствии клинических проявлений или их незначительной выраженности, пациенту не требуется лечения.

К основным методам терапии относят:

  • Выполнение бронхоальвеолярного лаважа.
  • Приём антибиотиков.

Операция по пересадке легких оказывается неэффективной.