Болезнь Уиппла

Усова Светлана Кирилловна
Усова Светлана Кирилловна Гастроэнтеролог, Врач высшей категории,
Паразитолог

Как определить болезнь Уиппла


Болезнь УипплаБолезнь Уиппла считается редкой хронической патологией мультисистемного типа с инфекционным происхождением. Во время заболевания отмечается поражение кишечника, которое сопровождается нарушением всасывания питательных компонентов, а также наблюдаются изменения в суставах, лимфатических узлах, сердце, легких. В основном недуг встречается среди людей среднего возраста (до 50 лет), в большей степени он наблюдается у мужчин.

Впервые  болезнь была описана в 1907 году американским врачом патологоанатомом Д.Уипплом, впоследствии она была названа в честь его имени. Заболевание оказалось настолько редким, что только к 1988 году было зарегистрировано всего 1000 пациентов, которые столкнулись с данным недугом.

Причины развития


Исследование единичных случаев заболевания позволило определить, что его провоцирует инфекция. Установлено, что в качестве возбудителей выступают грамположительные бактерии Tropheryma whippelii, они являются представителями актиномицетов, имеющих трехслойную клеточную стенку. Микроорганизмы присутствуют на предметах окружающей среды, поэтому практически невозможно предотвратить заражение.

Однако не каждый организм, в который проникает возбудитель, может заболеть болезнью Уиппла. Если у человека крепкая иммунная система, отсутствуют серьезные патологии, которые могут снизить защитные свойства, то патогенные бактерии быстро погибнут, не успев нанести вредное воздействие. Основой для повреждающего действия микробного фактора являются серьезные изменения иммунитета.

Но все же существуют определенные факторы, которые повышают риск развития болезни Уиппла:
  • Наличие аутоиммунных болезней среди прямых родственников;
  • Генные абберации;
  • Нарушения в строении хромосом;
  • Иммунодефицит врожденного или приобретенного типа.

Симптомы и первые признаки


На начальном этапе пациенты редко чувствуют какие-либо изменения и нарушения в состоянии здоровья. Если же они и проявляются, то многие никак не ассоциируют признаки с болезнью Уиппла.

Примерно за 4-8 лет до начала развития синдрома мальабсорбции может наблюдаться следующая симптоматика:
  • Сохранение повышенной температуры без особых на то причин, ее показатели обычно достигают субфебрильных отметок. В редких случаях они могут быть высокими;
  • Продолжительный кашель, во время которого может отделяться мокрота без примесей крови и гнойных выделения;
  • Проявления диффузионных болевых ощущений в мышечной ткани конечностей и туловища;
  • Болевые чувства с умеренной интенсивностью в суставах, которые не сопровождаются видимыми поражениями.
При болезни Уиппла часто возникают проблемы с деятельностью кишечника – длительная диарея (за сутки может произойти около 10 актов дефекации без примесей крови и слизи, с видимыми вкраплениями жиров), сильное вздутие и боль в животе, снижение аппетита.

Методы диагностики


Анализ кровиДля постановки точного диагноза применяются следующие диагностические мероприятия:
  • Проведение общего анализа крови. Выполняется при нарастающей анемии, которая может сопровождаться нарушением всасывания витамина группы В, лейкоцитозе с выраженным характером;
  • Копрограмма. Этот вид диагностики применяется при большом объеме испражнений, стеаторее, при наличии непереваренных пищевых волокнах;
  • Биохимические исследования;
  • Ультразвуковое и рентгенологическое исследование органов брюшной полости;
  • Проведение биопсии слизистой оболочки полости кишечника;
  • Исследование гормонального фона.
При проведении всех вышеперечисленных процедур врач может не только установить диагноз, а также определить степень метаболических расстройств. Болезни Уиппла подтверждается по результатам гистологического исследования биопатов.

Лечение


После установления болезни Уиппла врач назначает лечебную терапию. Она должна быть комплексная, лечение должно состоять из специальной диеты и применения лекарственных средств. Питание должно быть основано на уменьшении количества жиров и увеличении белков растительного и животного происхождения.

В состав диеты стоит включить молочнокислые продукты, овощи в отварном или запеченном виде, яйца (отварные, в виде омлета), каши без молока, овощные супы, нежирные сорта мяса.  А вот от копченостей, маринадов, солений, сала, полуфабрикатов, бобовых культур стоит отказаться.

При лечении обязательно должны назначаться антибиотики, которые уничтожают бактерию Tropheryma whippelii.

Для улучшения деятельности кишечника и пищеварения врач прописывает энтеросорбенты, ферменты, нормализующие переваривание, коллоидные и солевые растворы для внутривенной диффузии, поливитаминные комплексы.

Осложнения


ПолиартритВажно определить наличие болезни Уиппла на начальной стадии, пока оно не успело вызвать серьезные нарушения и проблемы со здоровьем. Если лечение будет начато своевременно, то все неприятные симптомы быстро исчезнут и состояние придет в норму.

Однако иногда патологический процесс может вызвать следующие осложнения:
  • Стремительная потеря веса;
  • Мальабсорбция;
  • Полиартрит;
  • Лимфаденопатия;
  • Воспалительный синдром восстановления иммунитета.
В конечном итоге патология может привести к смертельному исходу.

Прогноз и профилактика


Если будет своевременно проведена адекватная и эффективная терапия, то прогноз будет благоприятным. Обычно улучшение состояния пациентов отмечается уже через 1-2 недели после начала лечения. Если недуг снова проявляется, то терапия снова повторяется.

Для предотвращения повторных возникновений болезни Уиппла обязательно назначается профилактика. Она должна включать соблюдение специальной диеты, прием специальных препаратов для укрепления иммунитета и улучшения работы органов пищеварения. Пациенты, которые уже перенесли это заболевания, должны каждые 3 месяца проходить диспансерное наблюдение у гастроэнтеролога.