Болезнь Виллебранда

Усова Светлана Кирилловна
Усова Светлана Кирилловна Гастроэнтеролог, Врач высшей категории,
Паразитолог

Как распознать болезнь Виллебранда


Болезнь Виллебранда – это наследственная патология, при которой возникают спонтанные кровотечения, и нарушается свертываемость крови. Диагностируется практически в каждого тысячного человека, вероятность формирования недуга одинаковая как у женщин, так и мужчин.


Причины болезни


Причиной патологического процесса является мутация гена фактора Виллебранда, находящегося в двенадцатой хромосоме. В редких случаях болезнь может носить приобретенный характер, способствуют этому такие основные факторы риска:
  • онкологические процессы;
  • гемотрансфузии;
  • определенные заболевания сердца;
  • некоторые системные нарушения.

Классификация


Выделяют три основных типа такого состояния:
  1. тип. Количество фактора Виллебранда в крови немного уменьшено. Часто возникают небольшие кровотечения, форма легкая и в большинстве случаев не требует терапевтического вмешательства;
  2. тип. Кровотечения более длительные, иногда возможны тяжелые случаи;
  3. тип. Возникают серьезные кровотечения, диагностируется хроническая анемия, больные требуют незамедлительного лечения.
Тяжесть заболевания с возрастом может приобрести серьезный характер или же наоборот отступить.


Симптомы и первые признаки


Симптоматикой болезни выступают без причинные кровотечения из носа, слизистой рта, также возможны кровотечения пищеварительного тракта. Как правило, чаще всего отмечаются кровотечения из носа, которые невозможно остановить обычным способом. Также при развитии недуга могут наблюдаться гематомы на коже, появляющиеся при незначительных повреждениях. У женщин с таким диагнозом продолжительные и обильные месячные, возможны геморрагические осложнения при беременности и родах.


Методы диагностики


При выявлении болезни Виллебранда больным назначают такое диагностическое обследование:
При определенных ситуациях может понадобиться иммуноэлектрофорез либо  назначение специальных тестов-ИФА.


Лечение


Терапевтический курс, в зависимости от типа недуга, включает прием лекарств, которые способствуют прекращению кровотечений, антифибринолитических и препаратов, содержащих фактор Виллебранда. Женщинам, чтобы предотвратить обильные кровотечения при месячных, назначаются гормональные  средств.


Прогноз и профилактика


С целью профилактики пациента рекомендуется избегать приема противовоспалительных нестероидных медикаментов и салицилатов, вести здоровый образ жизни, следить за массой тела, остерегаться травматичных видов спорта.


При легкой форме заболевания люди ведут обычный образ жизни и доживают до глубокой старости. Если же недуг носит тяжелую форму и развивается с раннего детства, то дети к 13-15 годам могут стать инвалидами и продолжительность их жизни составляет около 30 лет.