Как выявить ихтиоз

Ихтиоз представляет собой наследственное дерматологическое заболевание, которое характеризуется нарушением ороговения эпидермиса и появлением на кожной поверхности «рыбьих» чешуек.

Причины и механизм развития ихтиоза

Возникновение ихтиоза обусловлено наследованием генной мутации, которая приводит к нарушению метаболизма белков и липидов, накоплению в крови аминокислотных комплексов и холестерина. Эти явления провоцируют:

замедление обменных процессов;
нарушение терморегуляции организма;
усиление активности энзимов, обеспечивающих окислительные реакции;
снижение функциональной деятельности щитовидной, надпочечных, половых и потовых желез;
дефицит гуморального и клеточного иммунитета;
избыточную секрецию измененного кератина;
нарушение усвоения витамина А.

Симптомы

Ихтиоз может протекать в следующих формах:

1. Обыкновенной – проявляется в раннем детстве, у пациентов наблюдается:

сухость кожи и волосистой части головы;
наличие на теле шелушащихся светлых, плотно скрепленных между собой полигональных чешуек;
усиление папиллярного рисунка на кожных покровах ладоней и подошв;
углубление кожных складок.

2. X-сцепленной – чаще всего встречается у мужчин, тело пациента покрыто буроватыми крупными чешуйками, кожа между ними покрыта трещинами, в результате глубокого кератита происходит помутнение роговицы, развивается тестикулярная недостаточность.

3. Ламеллярной – врожденной, при которой кожа новорожденного младенца покрыта толстым серо-черным «щитом», рот стянут, ушные раковины деформированы, веки выворочены, имеются несовместимые с жизнью аномалии, приводящие к гибели ребенка.

4. Эпидермолитической – кожные покровы младенца имеют ярко-красный оттенок, ладони и подошвы утолщены, наблюдаются кровоизлияния в слизистые оболочки, присутствуют дефекты эндокринной, нервной, сосудистой и других систем. Процент летального исхода очень высокий из-за присоединившихся осложнений.

Диагностика

Ихтиоз характеризуется настолько специфической клинической симптоматикой, что не вызывает затруднений при диагностировании заболевания.

Врожденные формы требуют дифференциации с эритермодермией и другими дерматозами – с этой целью выполняют:

Дерматоскопию.
Ангиографию.
Обследование структуры подкожно-жировой клетчатки.
Гистологическое исследование биоптата кожи.

Лечение

При ихтиозе тактика лечебных мероприятий зависит от тяжести заболевания – пациенту назначают:

высокие дозы витаминов А, С, В, Е и никотиновой кислоты;
липотропные средства;
переливания плазмы;
препараты кальция и железа;
гамма-глобулин;
экстракт алоэ;
гормональную терапию;
ультрафиолетовое облучение;
талласо- и гелио-процедуры (морские и солнечные ванны).

Для восстановления функции дерматоцитов необходимо принимать солевые и крахмальные ванны с добавлением хлористого натрия, мочевины, ароматических ретиноидов.