Ихтиоз

Алексеев Андрей Викторович
Алексеев Андрей Викторович Врач клинической лабораторной диагностики,

Как выявить ихтиоз

Ихтиоз представляет собой наследственное дерматологическое заболевание, которое характеризуется нарушением ороговения эпидермиса и появлением на кожной поверхности «рыбьих» чешуек.

Причины и механизм развития ихтиоза

Возникновение ихтиоза обусловлено наследованием генной мутации, которая приводит к нарушению метаболизма белков и липидов, накоплению в крови аминокислотных комплексов и холестерина. Эти явления провоцируют:

  • Ихтиоззамедление обменных процессов;
  • нарушение терморегуляции организма;
  • усиление активности энзимов, обеспечивающих окислительные реакции;
  • снижение функциональной деятельности щитовидной, надпочечных, половых и потовых желез;
  • дефицит гуморального и клеточного иммунитета;
  • избыточную секрецию измененного кератина;
  • нарушение усвоения витамина А.

Симптомы

Ихтиоз может протекать в следующих формах:

1. Обыкновенной – проявляется в раннем детстве, у пациентов наблюдается:

  • сухость кожи и волосистой части головы;
  • наличие на теле шелушащихся светлых, плотно скрепленных между собой полигональных чешуек;
  • усиление папиллярного рисунка на кожных покровах ладоней и подошв;
  • углубление кожных складок.

2. X-сцепленной – чаще всего встречается у мужчин, тело пациента покрыто буроватыми крупными чешуйками, кожа между ними покрыта трещинами, в результате глубокого кератита происходит помутнение роговицы, развивается тестикулярная недостаточность.

3. Ламеллярной – врожденной, при которой кожа новорожденного младенца покрыта толстым серо-черным «щитом», рот стянут, ушные раковины деформированы, веки выворочены, имеются несовместимые с жизнью аномалии, приводящие к гибели ребенка.

4. Эпидермолитической – кожные покровы младенца имеют ярко-красный оттенок, ладони и подошвы утолщены, наблюдаются кровоизлияния в слизистые оболочки, присутствуют дефекты эндокринной, нервной, сосудистой и других систем. Процент летального исхода очень высокий из-за присоединившихся осложнений.

Диагностика

Гистологическое исследованиеИхтиоз характеризуется настолько специфической клинической симптоматикой, что не вызывает затруднений при диагностировании заболевания. 

Врожденные формы требуют дифференциации с эритермодермией и другими дерматозами – с этой целью выполняют:

  • Дерматоскопию.
  • Ангиографию.
  • Обследование структуры подкожно-жировой клетчатки.
  • Гистологическое исследование биоптата кожи.

Лечение

При ихтиозе тактика лечебных мероприятий зависит от тяжести заболевания – пациенту назначают:

  • высокие дозы витаминов А, С, В, Е и никотиновой кислоты;
  • липотропные средства;
  • переливания плазмы;
  • препараты кальция и железа;
  • гамма-глобулин;
  • экстракт алоэ;
  • гормональную терапию;
  • ультрафиолетовое облучение;
  • талласо- и гелио-процедуры (морские и солнечные ванны).

Для восстановления функции дерматоцитов необходимо принимать солевые и крахмальные ванны с добавлением хлористого натрия, мочевины, ароматических ретиноидов.