Лимфангиолейомиоматоз представляет собой опасную патологию, которая развивается на фоне опухолеподобного разрастания мышечных волокон по ходу кровеносных и лимфатических сосудов, мелких бронхов. Такое состояние провоцирует кистозную трансформацию паренхимы легочной, а также поражение всей лимфатической системы. В группу риска входят женщины, пребывающие в стадии детородного возраста. Заболевание дает о себе знать повторяющимися хилотораксами, пневмотороксами и усиливающейся одышкой. Относительно постановки диагноза, то это возможно на основании биопсии легкого, компьютерной томографии брюшной полости и органов грудной клетки. Консервативное лечение проводится с помощью прогестерона и бронхолитиков, осуществляется продолжительная оксигенотерапия.

Основные причины

Истинная этиология болезни не выявлена. Есть предположение, что гладкомышечные клетки аномально реагируют на выброс половых женских гормонов, в основном – эстрогена. Данная теория может подтвердиться активным развитием патологии в предменструальный период, обострение во время беременности и в процессе применения оральной контрацепции. Лимфангиолейомиоматоз способен развиваться из-за некоторых генетических причин либо формироваться в результате ослабления защитных сил иммунной системы.

Патогенез

Специалисты утверждают, что дефектные гены способны кодировать аномальную реакцию клеток мускулатуры на эстроген. Женский половой гормон активизирует пролиферацию лейомиоматозных клеток, которые способны к инвазивному метастазированию, росту, что очень похоже на опухолевый процесс. Процесс инвазии таких клеток в лимфатическую систему провоцирует развитие лимфаденопатии. Учитывая тот факт, что размножающиеся клетки скапливаются в плевре, вокруг артериол, венул и бронхиол, просвет бронхиол начинает сужаться. Это приводит к нарушению их проводимости и формированию кист небольшого размера, разрыв которых чреват пневмоторексом. Постепенно происходит нарушение газообмена и развитие дыхательной недостаточности. Лейомиоматозные волокна сдавливают стенки кровеносных сосудов, провоцируя легочную гипертензию. Из-за прорастания лимфатических сосудов, плевры, происходит развитие хилоторакса.

Симптомы и признаки заболевания

Лимфангиолейомиоматоз протекает без каких-либо проявлений на начальном этапе. Выявить изменения в легких можно совершенно случайно во время рентгенографии. Позже в качестве основного симптома появляется сильная одышка, которая постоянно прогрессирует. Заметно уменьшается переносимость физических нагрузок, снижается работоспособность. В период терминальной стадии данный симптом тревожит и в состоянии покоя. Что касается болезненных ощущений в грудной области, то они появляются периодически, усиливаются во время глубокого дыхания. У некоторых пациентов проявляется пневмоторакс, хилоторакс.

Особенности диагностики

Чтобы подтвердить лимфангиолейомиоматоз, существует перечень критериев, которые должны сочетаться. Присутствие подобных диагностических критериев можно установить благодаря некоторым диагностическим мероприятиям:

Компьютерная томография грудной полости. Есть возможность выявить многочисленные воздушные кисты округлой формы размером 3-30 миллиметров. У них достаточно тонкая стенка, равномерно локализуются в области альвеолярной ткани.
Лабораторные анализы. Исследуя асцитическую жидкость, плевральный выпот можно узнать характер экссудата.
Функциональная диагностика. В качестве второстепенного способа применяется спирометрия, именно она помогает определить уровень дыхательной недостаточности, скорость прогрессирования патологии. Удается обнаружить смешанные, обструктивные изменения в функции дыхания. Сведения ЭКГ сигнализируют о симптомах гипертрофии правого отдела сердца.
Ряд дополнительных обследований. С помощью КТ органов брюшной полости можно выявить лимфаденопатию и ангиомиолипому почек. Обнаружить менингиомы можно при помощи МРТ головного мозга. Исследуя органы малого таза у женщин, есть шанс выявить многочисленные либо единичные фибромиомы матки.

Лимфангиолейомиоматоз необходимо дифференцировать с гистиоцитозом Х, опухолевыми процессами и туберкулезом, саркоидозом, патологиями кровеносной системы. В некоторых ситуациях не обойтись без консультации гинеколога, гематолога, фтизиатра и онколога. Иногда для уточнения диагноза выполняется биопсия легкого.

Специфика терапии

Этиотропное лечение данной болезни на установлено, постоянно проводятся исследования экспериментального характера. Активное прогрессирование заболевания вынуждает принимать прогестерон. На фоне легочно-сердечной недостаточности прописывают кардиотропные препараты и ингаляционные бронхолитики, а также не обойтись без оксигенотерапии. Терапия пневмоторакса выполняется исключительно торакальным хирургом.

Осложнения

Помимо развития хилоторакса, такая патология на финальных стадиях опасна хилезным асцитом, скоплением хилуса в области перикарда. Относительно беременности, родовой деятельности, то они существенно усложняют течение недуга. У многих пациентов обнаруживают менингиомы и ангиомиолипомы почек. Это приводит к повышению внутричерепного давления.