Лимфогранулематоз - это заболевание злокачественного характера, которое проявляется разрастанием лимфоидной ткани и появлением в ней клеток Березовского-Штернберга. Наиболее часто с заболеванием сталкиваются молодые люди в возрасте от 20 до 30 лет, реже патология проявляется после 60. На 100 тыс. населения около 2 людей страдают лимфогранулематозом. Наиболее подвержены его развитию лица мужского пола.

Причины развития

Точная причина развития лимфогранулематоза в настоящее время не выявлена. Предполагают, что заболевание может развиваться после воздействия различных провоцирующих факторов. Среди них выделяют:

Перенесенную вирусную инфекцию (инфекционный мононуклеоз, ВИЧ и т.д.).
Наследственную предрасположенность.
Воздействие мутагенного фактора на организм, например радиационного излучения, токсических веществ или лекарственных препаратов.

Классификация лимфогранулематоза

В зависимости от локализации патологического процесса лимфогранулематоз подразделяют на:

Периферический.
Медиастинальный.
Легочный.
Абдоминальный.
Желудочно-кишечный.
Костный.

По скорости развития он может быть:

Острым.
Хроническим.

По морфологическому типу:

Лимфогистиоцитарный.
Нодулярно-склеротический.
Смешанно-клеточный.
Лимфоидного истощения.

По стадиям заболевание подразделяют на:

Локальную. Поражение отмечается в одной группе лимфатических узлов.
Регионарную. Поражение отмечается в одном экстранодулярном органе или в двух и более группах лимфатических узлов.
Генерализованную. Кроме локализации поражённых лимфатических узлов с двух сторон диафрагмы в патологический процесс может быть вовлечена селезенка или экстралимфатический орган.
Дессиминированную. Происходит поражение одного или нескольких лимфатических органов с лимфоузлами.

Симптомы и первые признаки

Развивается заболевание наиболее часто с появления неспецифических симптомов. Пациент предъявляет жалобы на быструю утомляемость, плохой сон с частыми пробуждениями, снижение массы тела, чрезмерную потливость преимущественно в ночные часы, а также повышение температуры тела до гектических значений и кожный зуд.

Спустя непродолжительное время пациент выявляет увеличение лимфатических узлов. Чаще всего это шейные и надключичные, реже подмышечные, паховые и бедренные. Они являются плотными и безболезненными на ощупь, с окружающими тканями не спаяны и легко подвижны при пальпации.

В некоторых случаях, заболевание дебютирует с увеличения лимфатических узлов в средостении. Пациент предъявляет жалобы на дисфагию, одышку, сухой кашель, а также синдром верхней полой вены.

При поражении забрюшинных и мезентериальных узлов отмечаются боли в нижних конечностях и их отек. Развитие симптомов, характерных для пневмонии или экссудативного плеврита возможно при экстранодальной локализации очагов.

Вовлечение в патологический процесс опорно-двигательного аппарата с локализацией очагов в рёбрах, грудине, костях таза сопровождается болевым синдромом с постепенным разрушением структуры.

Анемия, лейкопения и тромбоцитопения развиваются при поражении костного мозга.

Боли в животе, появление желудочно-кишечного кровотечения, перитонит и гепатомегалия развиваются при инвазии мышц кишечника опухолевыми клетками и перфорации стенок.

Методы диагностики

Для постановки диагноза необходимо выяснить основные жалобы пациента. Как правило, насторожённость врача вызывает увеличение одного из лимфатических узлов.

Достоверным методом диагностики при лимфогранулематозе является биопсия лимфатического узла. Его пункция с последующим гистологическим исследованием и выявлением клеток Березовского-Штернберга подтверждает заболевание. Для получения гистологического материала пациенту могут выполнять чрескожную пункцию, торакоскопию или лапароскопию.

В качестве вспомогательных методов, необходимых для оценки тяжести состояния, а также подбора лечения назначают:

Общеклинический анализ крови. При заболевании возможно снижение уровня гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов.
Биохимический анализ крови. На фоне лимфогранулематоза может возрастать уровень щелочной фосфатазы, печеночных и почечных ферментов.
Рентгенографию органов брюшной полости и легких.
Ультразвуковое сканирование. Неинвазивный метод применяется для поиска экстранодулярных очагов.
Компьютерную томографию. Метод применяется при недостаточно точном получении информации после рентгенографии и ультразвукового сканирования.
Трепанобиопсию. Исследование показано при подозрении на вовлечение в патологический процесс костного мозга.

Лечение

Выбор способа лечения пациента с лимфогранулематозом зависит от степени тяжести заболевания, а также сопутствующих патологий и динамики патологического процесса.

При первой и второй стадиях назначается тотальное лучевое воздействие на все лимфатические узлы, в том числе и на те, что не затронуты патологическим процессом. Предварительно пациенту удаляют селезенку и поражённые лимфатические узлы.

При третьей стадии назначают комбинированную химиолучевую терапию.

При четвертой стадии показано проведение цикловой полихимиотерапии для того, чтобы индуцировать ремиссию.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость более чем у 90% населения отмечается на первой и второй стадиях, а на четвертой стадии менее 45%. Неблагоприятный прогноз отмечается у пациентов с острым развитием заболевания, поражением селезенки, а также вовлечением в патологический процесс более 3 групп лимфатических узлов.

Для предупреждения рецидива пациенту необходимо не только регулярно проводить поддерживающую терапию, но и избегать физических нагрузок. Из-за возможной провокации рецидива беременностью важно подобрать надежный метод контрацепции.