Как распознать мастоцитоз

Мастоцитоз (или пигментная крапивница) представляет собой системный патологический процесс, который характеризуется пролиферацией мастоцитов (малочисленной разновидности лейкоцитов, находящихся в соединительной ткани и выполняющих главную роль в развитии аллергической реакции – тучных клеток), инфильтрацией ими кожных покровов и висцеральных органов.

Диагностика мастоцитоза

Для диагностирования и клинического разграничения данного заболевания с дермато-фибромой, гемангиомой, лимфомой, лимфогранулематозом практикующие дерматологи используют итоговые данные:

Сбора личного и семейного анамнеза, позволяющего выяснить: давность появления первых признаков; наличие сопутствующих патологий; принимаемые медикаменты.
Физикального осмотра.
Дерматоскопии – для выявления изменений кожи.
Ультрасонографии брюшных органов.
Компьютерной томографии костей скелета.
Рентгенографии органов грудной клетки.
Клинического анализа крови – для выявления резкого сдвига лейкоцитарной формулы влево, увеличения численности нейтрофилов и базофилов.
Исследования мочи – для оценивания выделительной способности почек и определения концентрации гистамина.
Биохимического анализа крови – для измерения концентрации креатинина, мочевины, печеночных трансаминаз, альфа-амилазы, 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты.
Гистологического исследования биоптата кожных элементов.

Причины развития

Точный этиогенез мастоцитоза до настоящего времени не установлен. Считается, что его развитие обусловлено генетическими факторами, которые наследуются аутосомно-доминантным способом.

Формы и симптомы мастоцитоза

Различают 2 типа данной патологии:

1. Системный, который разделяют на следующие формы:

безболезненную;
агрессивную, провоцирующую возникновение органной дисфункции;
ассоциированную с другими гематологическими заболеваниями;
злокачественную.

2. Кожный:

узловой, при котором формируются шаровидные узелки желтого, розового либо красного цвета;
телеагиоэктазийный – появляются красно-коричневые пятна, при трении покрывающиеся волдырями;
макуло-папулезный – образовываются красные либо коричневые пятна;
диффузный – множественные высыпания в ягодичной и подмышечной зоне;
солитарный – наблюдается небольшое количество узелков, напоминающих корку апельсина.

Клинические признаки зависят от вида патологического процесса, при вовлечении в него внутренних органов и центральной нервной системы пациенты жалуются на:

быструю утомляемость;
повышение температуры тела;
головные боли;
дискомфорт в эпигастрии;
тошноту;
позывы к рвоте;
расстройства стула;
снижение веса;
чрезмерное пото-выделение;
изменение оттенка мочи и каловых масс;
нестабильность настроения;
нарушение сна;
отечность лица и конечностей;
частые респираторные инфекции.

Лечение

Пациентам с мастоцитозом назначают:

щадящую диету;
антигистаминные и нестероидные противовоспалительные средства;
цитостатические и кортикостероидные препараты;
физиотерапевтические процедуры;
ингибиторы серотонина.

При злокачественном течении заболевания применяют оперативное вмешательство, проводят химио- и лучевую терапию.