Миастения является аутоиммунным заболеванием, которое приводит к слабости мышц из-за нарушения работы нервно-мышечной передачи. Наиболее часто поражаются лицевые, жевательные, а также мышцы глаза. Реже, пациенты сталкиваются с патологией дыхательной мускулатуры.

Причины миастении

Все причины миастении можно разделить на врожденные и приобретённые.

Приобретённые причины вызваны аутоиммунными заболеваниями, среди которых:

Тимомегалия или доброкачественная опухоль вилочковой железы
Дерматомиозит.
Склеродермия.
Злокачественные процессы.

Миастения может встречаться при опухолях предстательной железы, яичников, бронхолегочной системы, а также печени.

Симптомы и первые признаки

Симптомы миастении зависят от формы заболевания. В клинической практике выделяют генерализованную и локальную формы.

При генерализованной форме происходит поражение мышечных волокон во всем организме. К первым признакам системного поражения относят выраженную мышечную слабость, усиливающуюся после физической нагрузки. По мере прогрессирования патологического процесса пациент не может выполнять привычную физическую нагрузку. Слабость поперечно—полосатой мускулатуры проявляется затруднением дыхания, нарушением мочеиспускания и дефекации, что может привести к невозможности самостоятельного обслуживания.

При локальной или глазной форме наблюдается поражение глазодвигательных мышц. Пациенты предъявляют жалобы на двоение в глазах, косоглазие, а также односторонний или двусторонний птоз века.
Реже происходит вовлечение лицевых и жевательных мышц, что сопровождается нарушением глотания и мимики. После длительного разговора речь пациента становится более медленной и неразборчивой. Голос приобретает гнусавый характер.

Методы диагностики

После осмотра пациента специалистом с целью постановки диагноза применяют дополнительные исследования. Среди них выделяют:

Прозериновую пробу. Подкожное введение прозерина приводит к блокировке ацетилхолина в синаптической щели. Врач оценивает изначальное состояние мышц и изменение реакции спустя 30—40 минут после выполнения инъекции. Несмотря на то, что прозерин, приводит к увеличению концентрации медиатора, его применение с лечебной целью невозможно. Это связано с его кратковременным эффектом.
Электромиографию. Регистрация сократительной деятельности мышечных волокон проводится в покое и после введения прозерина. Его выполнение уточняет причину.
Анализ крови на определение специфических тел, отражающих аутоиммунный характер заболевания.
Компьютерную томографию органов средостения. Основная цель ее выполнения заключается в исключении объемных образований, так как миастения может быть вызвана опухолью вилочковой железы.

Лечение

Терапия заболевания предусматривает назначение медикаментозных средств и оперативных методов.

В лечении миастении применяется несколько групп лекарственных препаратов, среди которых выделяют:

Производные пиростигмина и амбенония. Данные средства угнетают распад ацетилхолина, повышая уровень его концентрацию в синаптической щели. Они оказывают мягкое и длительное действие.
Глюкокортикоиды или иммунодепрессанты. Препараты назначаются для лечения миастении тяжёлого течения, а также при стремительном ухудшении самочувствия. Механизм их действия направлен на подавление активности иммунной системы.
Симптоматические средства. Выбор данных препаратов зависит от жалоб и сопутствующих заболеваний. Наиболее часто из применяют в качестве восстановительного лечения после перенесённой лучевой или химиотерапии.

Помимо медикаментозной терапии в качестве лечения миастении могут применяться оперативные методы. К ним относят удаление вилочковой железы или опухолевых образований в других органах и тканях.

Подбор лечения осуществляется после проведения дополнительных методов исследования, оценки самочувствия, а также причины заболевания.