Синдром Леффлера

Усова Светлана Кирилловна
Усова Светлана Кирилловна Гастроэнтеролог, Врач высшей категории,
Паразитолог
Синдром Леффлера является редкой формой рестриктивной кардиомиопатии, характеризующейся инфильтративным поражением миокарда (мышечного среднего слоя сердца) эозинофильными гранулоцитами. Впервые данное заболевание описал швейцарский врач Вильгельм Леффлер в начале прошлого столетия, в наши дни его диагностируют у мужчин, входящих в возрастную группу от 30 до 40 лет.

Причины развития синдрома Леффлера


Синдром ЛеффлераВозникновение данной патологии обусловлено увеличением численности эозинофилов в циркулирующей крови. Это явление приводит к инфильтрации миокарда данными кровяными тельцами и развитию нарушений сердечной и сосудистой систем. Эозинофилез может быть вызван:
  • аутоиммунными состояниями;
  • идиопатическим гипер-эозинофильным синдромом;
  • аллергическими реакциями;
  • паразитарной инвазией;
  • злокачественными новообразованиями.

Факторы и зоны риска


Основу формирования синдрома Леффлера составляет гиперчувствительная реакция немедленного типа – в крови пациентов обнаруживается большое количество специфического иммуноглобулина изотипа Е и преципитирующих антител, действующих против белковых антигенов.

Активированные эозинофилы способны проникать в сердечные ткани и при дегрануляции выделять стимуляторы воспалительного процесса, повреждающие кардиоциты и провоцирующие запуск процесса внутрисосудистого тромбообразования. Отечность и дистрофические изменения сердечной мышцы приводит к разрастанию соединительной ткани, деформации хорды и клапанов сердца. Эти явления провоцируют развитие сердечной недостаточности, отека легких, гипоксии, дистрофии печени.

Симптомы и первые признаки


Клинические проявления синдрома Леффлера зависят от стадии патологического процесса:
  1. некротическая, характеризуется лихорадкой, снижением аппетита, гипер-гидрозом, болезненными ощущениями в грудной клетке, уменьшением веса, одышкой, кашлем, ретинопатией, головной болью;
  2. тромботическая, у пациентов наблюдается формирование тромбов на стенках сердечных желудочков, сопровождающееся дисфункцией нервной системы и почек, инсультом, инфарктом печени, селезенки, легкого, тромбоэмболией магистральных сосудов;
  3. фибротическая, протекающая с рестриктивной кардиомиопатией и сердечной недостаточностью, пациенты жалуются на отеки, синюшность кожных покровов, затруднение дыхания, увеличение объемов живота, кровохарканье.

Методы диагностики


Для постановки дифференцированного диагноза используют результаты:
Анализ крови
1. Анамнеза.
2. Тщательного осмотра пациента.
3. Рентгенологического исследования грудной клетки.
4. Ультра-сонографии сердца.
5. Эхокардиографии.
6. Ультразвуковой допплерографии сердца.
7. Магниторезонансной томографии головного мозга.
8. Мульти-спиральной компьютерной томографии брюшных органов, легких, сердечной мышцы, печени.
9. Лабораторных исследований:

Лечение


При эозинофильном эндокардите проводят сложные многокомпонентные лечебные мероприятия, позволяющие устранить гиперэозинофильный синдром. С этой целью пациенту назначают:
  • цитостатики;
  • ингибиторы АПФ и тирозинкиназы;
  • β-адреноблокаторы;
  • кортикостероиды;
  • сердечные гликозиды;
  • антикоагулянты.
Тяжелые случаи заболевания требуют хирургического вмешательства – эндокард-эктомии.