Склеродермия

Склеродермия – это болезнь соединительной ткани, которая характеризуется фиброзом кожи и внутренних органов с прогрессирующим течением.

На сегодняшний день точного этиологического фактора развития склеродермии не обнаружено, однако предполагается вирусная и наследственная теория ее возникновения. Считается, что факторами, способствующими заболеванию, могут выступать: охлаждение, контакт с химическими веществами, аллергии, нейроэндокринные нарушения, вибрация.

Наиболее часто, первый орган-мишень склеродермии является кожа. Существует три формы распространения процесса:

• Ограниченная (линейная или бляшечная);
• Генерализованная (диффузная или системная);
• Смешанная. 

В зависимости от формы заболевания симптомы могут отличаться. При ограниченной форме на коже появляются одна или несколько бляшек. Они обычно гладкие, плотные, блестящие, всегда имеют четкий контур и сиреневый ободок. Могут западать по отношению к коже, возвышаться над ее поверхностью. Локализируются обычно на лице, туловище и конечностях.

Диффузная форма является тяжелой и прогрессирующей. Характеризуется поражением кожи кистей, лица, следом туловища и конечностей. Появившиеся элементы увеличиваются, плотнеют, кожа фиксируется к тканям и становится неподвижной. По мере прогрессирования склеродермии поражаются слизистые оболочки глаза, полости рта, гортани, глотки. В патологический процесс вовлекаются практически все органы и системы организма: мышцы, кости, ЖКТ, органы дыхания, почки, нервная и сердечно-сосудистая системы.

Диагноз ставится на основании клинических признаков: 

• склеродермичекие очаги на коже;
• синдром Рейно;
• мышечно-суставной синдром;
• укорочение и деформации пальцев;
• капилляроскопические изменения.

Для подтверждения диагноза используют лабораторные и инструментальные методы:

• в общем анализе крови – гипохромная анемия, лейкоцитоз(иногда лейкопения), ускорение СОЭ.
• в общем анализе мочи повышенная экскреция оксипролина и протеинурия.
• в биохимическом исследовании крови: гиперпротеинемия, повышения гаммаглобулинов, фибрина, оксипролина и серомукоидов.
• при иммунологическом исследовании крови выявляют: ревматоидный фактор, волчаночные клетки.

У 95% больных определяются антинуклеарные антитела. Специфическими для склеродермии являются антитела к антигену Scl-70 (20% больных). При диффузном процессе отмечается у 40%. Антитела к центромерам – выявляются у 80% пациентов с акросклеротической формой. Специфичными для диффузнойсклеродермии являются антитела к ядрышкам – и выявляются у 20 % больных. Кроме вышеперечисленных определяются: антитела к РНК-полимеразам и антитела к Th-рибонуклеопротеиду, антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B, антитела к антигену РМ-1, антитела к U1-рибонуклеопротеиду.