Склеродермия

Усова Светлана Кирилловна
Усова Светлана Кирилловна Гастроэнтеролог, Врач высшей категории,
Паразитолог
Склеродермия – это болезнь соединительной ткани, которая характеризуется фиброзом кожи и внутренних органов с прогрессирующим течением.

Причины склеродермии


Склеродермия
На сегодняшний день точного этиологического фактора развития склеродермии не обнаружено, однако предполагается вирусная и наследственная теория ее возникновения. Считается, что факторами, способствующими заболеванию, могут выступать: охлаждение, контакт с химическими веществами, аллергии, нейроэндокринные нарушения, вибрация.

Симптомы склеродермии


Наиболее часто, первый орган-мишень склеродермии является кожа. Существует три формы распространения процесса:
  • Ограниченная (линейная или бляшечная);
  • Генерализованная (диффузная или системная);
  • Смешанная. 
В зависимости от формы заболевания симптомы могут отличаться. При ограниченной форме на коже появляются одна или несколько бляшек. Они обычно гладкие, плотные, блестящие, всегда имеют четкий контур и сиреневый ободок. Могут западать по отношению к коже, возвышаться над ее поверхностью. Локализируются обычно на лице, туловище и конечностях.

Диффузная форма является тяжелой и прогрессирующей. Характеризуется поражением кожи кистей, лица, следом туловища и конечностей. Появившиеся элементы увеличиваются, плотнеют, кожа фиксируется к тканям и становится неподвижной. По мере прогрессирования склеродермии поражаются слизистые оболочки глаза, полости рта, гортани, глотки. В патологический процесс вовлекаются практически все органы и системы организма: мышцы, кости, ЖКТ, органы дыхания, почки, нервная и сердечно-сосудистая системы.

Методы диагностики


Анализ крови
Диагноз ставится на основании клинических признаков: 
  • склеродермичекие очаги на коже;
  • синдром Рейно;
  • мышечно-суставной синдром;
  • укорочение и деформации пальцев;
  • капилляроскопические изменения.
Для подтверждения диагноза используют лабораторные и инструментальные методы:
У 95% больных определяются антинуклеарные антитела. Специфическими для склеродермии являются антитела к антигену Scl-70 (20% больных). При диффузном процессе отмечается у 40%. Антитела к центромерам – выявляются у 80% пациентов с акросклеротической формой. Специфичными для диффузнойсклеродермии являются антитела к ядрышкам – и выявляются у 20 % больных. Кроме вышеперечисленных определяются: антитела к РНК-полимеразам и антитела к Th-рибонуклеопротеиду, антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B, антитела к антигену РМ-1, антитела к U1-рибонуклеопротеиду.

Лечение


Этиологическое лечение отсутствует. Применяется симптоматическое лечение для улучшения качества жизни. Препараты гиалуронидазы вводятся внутримышечно или в очаги поражения при ограниченном процессе. Назначаются препараты, улучшающие микроциркуляцию, витамины Е, А, С, В 15.

В некоторых случаях применяют противомалярийные препараты, при длительном приеме они снижают выраженность кожных проявлений.