Ангиокератома

Как выявить ангиокератому

Ангиокератома – это проявление особого дерматоза, который характеризуется формированием на кожных покровах доброкачественных образований, состоящих из расширенных сосудов и ороговевшего эпидермиса.

Причины ангиокератомы

Чаще всего возникновение данной патологии обусловлено наследственной мутацией гена GLA, кодирующего структуру и функциональную деятельность энзима α-галактозидазы и локализующегося на Х-хромосоме. В более редких случаях формирование гиперкератотических сосудистых образований провоцируют:

• травмирование кожи;
• изменение гормонального фона;
• нарушения локального кровотока;
• лизосомные болезни накопления;
• аномалии развития сосудов;
• инфантильная гемангиома;
• гипертрофическая гемангиэктазия.

Симптомы ангиокератомы

Существуют следующие клинические формы образования – ограниченная, невоидная, солитарная папулезная, диффузная и болезнь Фордайса. Каждая из них характеризуется специфическими проявлениями, однако имеет схожие признаки – у пациентов наблюдается появление возвышающихся над кожными покровами узелков, имеющих:

• розовый, красный либо синюшно-бордовый оттенок;
• диаметр 1-5 мм;
• бородавчатую поверхность;
• неправильную форму;
• тенденцию к увеличению.

Прогрессирование патологического процесса может сопровождаться поражением глаз и внутренних органов.

Диагностика

Для дифференциального диагностирования и установления причин возникновения ангиокератом требуется комплексное обследование пациента, включающее:

1. Сбор анамнеза.
2. Консультации специалистов: дермато-венеролога, онколога, генетика, иммунолога.
3. Дерматоскопию – для выявления физиологических изменений кожных покровов.
4. Офтальмоскопию – для обнаружения патологического расширения сосудов конъюнктивы, участков помутнения роговицы, деформации зрительных нервов и сосудов сетчатки.
5. Гистологическое и гистохимическое исследования биоптата образования – для изучения его структуры и выявления: истончения и гиперкератотических изменений эпидермиса; наличия лакунарного расширения сосудистых полостей и внутри-эпидермальных кист; отложения в кожных структурах фосфолипидов и церамидтригексозида.
6. Биохимический анализ крови – для измерения уровня содержания общего холестерина и его фракций, глюкозы, печеночных трансаминаз, фермента α-галактозидазы.
7. Молекулярно-биологического исследования – для выявления мутантных вариантов гена GLA.

Лечение

При данном заболевании применение медикаментозной терапии не дает положительного эффекта – необходимы радикальные лечебные мероприятия:

• хирургическое иссечение; 
• дермато-коагуляция;
• удаление жидким азотом либо аргоновым лазером.

Консервативные методы включают диетическое питание, применение нестероидных противовоспалительных препаратов, ферменто-заместительной и генной терапии, фармакологических шаперонов – средств, способствующих стабилизации мутантных форм альфа-галактозидазы и увеличению ее поступления в лизосомы.