Диагностика поликистоза почек

Поликистоз почек представляет собой наследственную патологию, при которой происходит образование в почечной паренхиме множества доброкачественных опухолей с железистым секретом и прогрессирующее снижение функциональной деятельности почек.

Причины и виды поликистоза почек

Наследственная поликистозная болезнь почек (ПБП) развивается в результате генетических мутаций – в зависимости от их типа различают:

1. Аутосомно-доминантный поликистоз – следствие дефекта гена PKD, который приводит к недостатку белков-регуляторов важных функций клеток почечных канальцев (поликистинов) и «запуску»:

клеточной пролиферации;
нарушению уровня содержания кальция и циклического аденозин-моно-фосфата;
секреции жидкости.

2. Аутосомно-рецессивный поликистоз – редкое заболевание, ассоциированное с полиморфным геном PKHD. Для развития патологического процесса необходимо наследовать мутантный вариант гена от обоих родителей.

Признаки и симптомы поликистоза почек

У новорожденных младенцев заболевание характеризуется неблагоприятным течением и быстро приводит к смертельному исходу. У взрослых поликистоз почек развивается постепенно, проходя 3 стадии:

I – компенсации, пациенты отмечают появление болезненных ощущений в животе и поясничной области, дизурии, быстрой утомляемости, функция почек не нарушена.

II – субкомпенсации, наблюдаются признаки почечной недостаточности:

постоянная жажда;
озноб;
тошнота;
мигрень;
стойкое повышение кровяного давления;
изостен-, эритроцит- цилинр- и лейкоцитурия.

III – декомпенсации, характеризующейся хронической уремией.

Диагностика

Для дифференциального диагностирования поликистоза почек используются итоговые данные:

1. Инструментального обследования, позволяющего обнаружить наличие множественных кист, изменение размеров почек и деформацию чашечно-лоханочных комплексов:

ультрасонографии почек;
компьютерной и магнитно-резонансной томографии;
внутривенной урографии;
нефросцинтиграфии;
селективной почечной ангиографии;
ретроградной пиелографии.

2. Лабораторных методов:

клинического анализа мочи;
специфических проб мочи по методикам Реберга и Зимницкого;
биохимического анализа крови;
бактериологического посева мочи;
генетического исследования.

Методы лечения

Пациентам с поликистозом почек рекомендуют снизить физические нагрузки, соблюдать высококалорийное диетическое питание, ограничивающее потребление соли и белковой пищи, и назначают симптоматическую терапию – при:

развитии пиелонефрита – прием уро-септиков и антибиотиков;
макрогематурии – гемостатиков;
снижении суточного диуреза – диуретиков;
артериальной гипертензии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии выполняют хирургическое вмешательство для опорожнения полости крупных кистозных образований – это позволяет уменьшить размеры почек, улучшить их кровоснабжение и функционирование. При почечной недостаточности требуется гемодиализ и трансплантация почки.