Болезнь Шегрена

Алексеев Андрей Викторович
Алексеев Андрей Викторович Врач клинической лабораторной диагностики,

Как выявить болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена представляет собой коллагеноз – аутоиммунную патологию соединительной ткани, при которой поражаются многие железы внутренней секреции (главным образом – слезные, потовые и слюнные). Данное заболевание чаще всего встречается у женщин возрастом 20-60 лет.

Причины болезни Шегрена

Точные этиологические факторы возникновения этого коллагеноза не установлены, считается, что его развитие обусловлено наследственной предрасположенностью и иммунопатологической реакцией при инфицировании ротавирусами. Агрессивный ответ иммунной системы характеризуется выработкой специфических антител, действующих против собственных тканей и вызывающих:

  • лимфо-плазматическую инфильтрацию протоков слезных, пищеварительных и слюнных желез;
  • поражение мышц, паренхимы легких и почек.

Симптомы заболевания

Клинические проявления болезни Шегрена разделяются на железистые, обусловленные гипофункцией секретирующих желез, и вне железистые. У пациентов наблюдается:

  • поражение глаз, ассоциированное со снижением продукции слезной жидкости и проявляющееся гиперемией и зудом век, светобоязнью, жжением в глазах, скоплением в их уголках вязкого белого отделяемого, снижением остроты зрения, сужением глазных щелей;
  • хроническое воспаление слюнных желез, характеризующееся их гипофункцией и сухостью в ротовой полости;
  • Симптомы болезни Шегренаскладчатый язык;
  • появление трещин в углах рта;
  • ороговение красной каймы губ;
  • поражение слизистых покровов полости рта;
  • регионарный лимфаденит;
  • множественный кариес;
  • отсутствие свободной слюны;
  • осиплость голоса;
  • образование сухих корок в носовых ходах и просвете слуховых труб;
  • нарушение глотания;
  • угнетение секреторной функции желудка.

Вне железистые симптомы заболевания отличаются системным характером – пациенты предъявляют жалобы на скованность суставов в утреннее время, болезненные ощущения в мышцах и умеренную мышечную слабость, лихорадку, появление на голенях, бедрах, ягодицах и животе мелкоточечных зудящих кровянистых высыпаний, нарушение чувствительности конечностей, возникновение аллергических реакций на медикаменты, средства бытовой химии и продукты питания. 

Виды болезни Шегрена

Практикующие специалисты разделяют болезнь Шегрена по:

  1. Периодам течения – на подострую и хроническую.
  2. Стадиям клинических проявлений начальную, выраженную, позднюю.
  3. Степени воспалительной и иммунной реакции: минимальную, при которой преобладают дистрофические и функциональные изменения в железах, в результатах лабораторных исследований отмечаются слабо выраженные признаки воспалительного процесса; умеренную, для которой свойственны деструктивные изменения секретирующих эпителиальных желез; высокую, протекающую с характерной симптоматикой и лабораторными признаками активного воспалительного процесса.

Диагностика болезни Шегрена

Для диагностирования и клинического разграничения болезни Шегрена с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, аутоиммунной патологией печени и желчевыводящих путей используются результаты:

  1. Сбора семейного и личного анамнеза.
  2. Физикального осмотра пациента, позволяющего обнаружить поражение суставной ткани, сухость слизистых и кожных покровов, воспаление желез, хронический конъюнктивит, феномен Рейно (спазм сосудов кистей в ответ на эмоциональное либо температурное раздражение).
  3. Сиалографии – контрастной рентгеноскопии слюнных желез.
  4. Ультрасонографии и магниторезонансной томографии желез внутренней секреции.
  5. Рентгенографии органов грудной клетки.
  6. Гастроскопии.
  7. Эхокардиографии.
  8. Анализ кровиСпецифического теста Ширмера, необходимого для определения снижения продукции слезного секрета в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом.
  9. Гемограммы – для выявления высоких показателей СОЭ, лейкопении, снижения уровня гемоглобина.
  10. Биохимического анализа крови – для измерения концентрации альфа-амилазы, глюкозы, печеночных трансаминаз, общего и прямого билирубина, мочевины, креатинина, щелочной фосфатазы, холинэстеразы, общего белка, альбумина, фибрина, сиаловой кислоты, серомукоида.
  11. Иммунологических тестов – для обнаружения наличия ревматоидного фактора, крио-глобулинов, антител к экстрагируемым ядерным антигенам, железистому экзокринному эпителию, дезоксирибонуклеиновой кислоте, волчаночным клеткам, а также стойкого повышения количества гамма-глобулина.
  12. Цитологического анализа биоптата слюнных желез.
  13. Клинического анализа мочи – для оценивания состояния мочевыделительной способности почек.

Лечение болезни Шегрена

Ведущая роль в медикаментозной терапии данной патологии отведена применению гормональных и цитостатических средств. Пациентам назначают:

  • Лечение болезни Шегренакомбинации Преднизолона и Циклофосфана (либо Хлорбутина);
  • экстракорпоральную гемо-коррекцию – двойную фильтрацию плазмы, гемосорбцию, плазмаферез;
  • новокаиновые блокады;
  • аппликации с Димексидом, маслами шиповника и облепихи;
  • препараты кальция;
  • системные противогрибковые и антибактериальные средства;
  • искусственную слезу;
  • заместительную и ферментную терапию – Панкреатин, Креон, пепсин, натуральный желудочный сок.

Осложнения и прогноз

Болезнь Шегрена не относится к жизне-угрожающим состояниям, своевременно начатое лечение способствует замедлению патологического процесса, значительно улучшает качество жизни пациента и сохраняет его трудоспособность. Отсутствие рациональных лечебных мероприятий провоцирует прогрессирование патологических изменений и развитие серьезных осложнений – синусита, отита, трахеобронхита, атрофического гастрита, гепатита, холецистита, невритов тройничного и лицевого нервов, пневмонии, почечной недостаточности, нарушений мозгового кровообращения.