Как выявить болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена представляет собой коллагеноз – аутоиммунную патологию соединительной ткани, при которой поражаются многие железы внутренней секреции (главным образом – слезные, потовые и слюнные). Данное заболевание чаще всего встречается у женщин возрастом 20-60 лет.

Причины болезни Шегрена

Точные этиологические факторы возникновения этого коллагеноза не установлены, считается, что его развитие обусловлено наследственной предрасположенностью и иммунопатологической реакцией при инфицировании ротавирусами. Агрессивный ответ иммунной системы характеризуется выработкой специфических антител, действующих против собственных тканей и вызывающих:

лимфо-плазматическую инфильтрацию протоков слезных, пищеварительных и слюнных желез;
поражение мышц, паренхимы легких и почек.

Симптомы заболевания

Клинические проявления болезни Шегрена разделяются на железистые, обусловленные гипофункцией секретирующих желез, и вне железистые. У пациентов наблюдается:

поражение глаз, ассоциированное со снижением продукции слезной жидкости и проявляющееся гиперемией и зудом век, светобоязнью, жжением в глазах, скоплением в их уголках вязкого белого отделяемого, снижением остроты зрения, сужением глазных щелей;
хроническое воспаление слюнных желез, характеризующееся их гипофункцией и сухостью в ротовой полости;
складчатый язык;
появление трещин в углах рта;
ороговение красной каймы губ;
поражение слизистых покровов полости рта;
регионарный лимфаденит;
множественный кариес;
отсутствие свободной слюны;
осиплость голоса;
образование сухих корок в носовых ходах и просвете слуховых труб;
нарушение глотания;
угнетение секреторной функции желудка.

Вне железистые симптомы заболевания отличаются системным характером – пациенты предъявляют жалобы на скованность суставов в утреннее время, болезненные ощущения в мышцах и умеренную мышечную слабость, лихорадку, появление на голенях, бедрах, ягодицах и животе мелкоточечных зудящих кровянистых высыпаний, нарушение чувствительности конечностей, возникновение аллергических реакций на медикаменты, средства бытовой химии и продукты питания.

Виды болезни Шегрена

Практикующие специалисты разделяют болезнь Шегрена по:

Периодам течения – на подострую и хроническую.
Стадиям клинических проявлений начальную, выраженную, позднюю.
Степени воспалительной и иммунной реакции: минимальную, при которой преобладают дистрофические и функциональные изменения в железах, в результатах лабораторных исследований отмечаются слабо выраженные признаки воспалительного процесса; умеренную, для которой свойственны деструктивные изменения секретирующих эпителиальных желез; высокую, протекающую с характерной симптоматикой и лабораторными признаками активного воспалительного процесса.

Диагностика болезни Шегрена

Для диагностирования и клинического разграничения болезни Шегрена с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, аутоиммунной патологией печени и желчевыводящих путей используются результаты:

Сбора семейного и личного анамнеза.
Физикального осмотра пациента, позволяющего обнаружить поражение суставной ткани, сухость слизистых и кожных покровов, воспаление желез, хронический конъюнктивит, феномен Рейно (спазм сосудов кистей в ответ на эмоциональное либо температурное раздражение).
Сиалографии – контрастной рентгеноскопии слюнных желез.
Ультрасонографии и магниторезонансной томографии желез внутренней секреции.
Рентгенографии органов грудной клетки.
Гастроскопии.
Эхокардиографии.
Специфического теста Ширмера, необходимого для определения снижения продукции слезного секрета в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом.
Гемограммы – для выявления высоких показателей СОЭ, лейкопении, снижения уровня гемоглобина.
Биохимического анализа крови – для измерения концентрации альфа-амилазы, глюкозы, печеночных трансаминаз, общего и прямого билирубина, мочевины, креатинина, щелочной фосфатазы, холинэстеразы, общего белка, альбумина, фибрина, сиаловой кислоты, серомукоида.
Иммунологических тестов – для обнаружения наличия ревматоидного фактора, крио-глобулинов, антител к экстрагируемым ядерным антигенам, железистому экзокринному эпителию, дезоксирибонуклеиновой кислоте, волчаночным клеткам, а также стойкого повышения количества гамма-глобулина.
Цитологического анализа биоптата слюнных желез.
Клинического анализа мочи – для оценивания состояния мочевыделительной способности почек.

Лечение болезни Шегрена

Ведущая роль в медикаментозной терапии данной патологии отведена применению гормональных и цитостатических средств. Пациентам назначают:

комбинации Преднизолона и Циклофосфана (либо Хлорбутина);
экстракорпоральную гемо-коррекцию – двойную фильтрацию плазмы, гемосорбцию, плазмаферез;
новокаиновые блокады;
аппликации с Димексидом, маслами шиповника и облепихи;
препараты кальция;
системные противогрибковые и антибактериальные средства;
искусственную слезу;
заместительную и ферментную терапию – Панкреатин, Креон, пепсин, натуральный желудочный сок.

Осложнения и прогноз

Болезнь Шегрена не относится к жизне-угрожающим состояниям, своевременно начатое лечение способствует замедлению патологического процесса, значительно улучшает качество жизни пациента и сохраняет его трудоспособность. Отсутствие рациональных лечебных мероприятий провоцирует прогрессирование патологических изменений и развитие серьезных осложнений – синусита, отита, трахеобронхита, атрофического гастрита, гепатита, холецистита, невритов тройничного и лицевого нервов, пневмонии, почечной недостаточности, нарушений мозгового кровообращения.