Синдром Бадда-Киари

Усова Светлана Кирилловна
Усова Светлана Кирилловна Гастроэнтеролог, Врач высшей категории,
Паразитолог

Как выявить синдром Бадда-Киари 

Синдром Бадда-Киари – это первичная либо вторичная патология, для которой характерно нарушение оттока крови из прилегающих к печени вен, вызванное их окклюзией. Так как печень выполняет в организме человека огромное количество функций и обеспечивает его нормальную жизнедеятельность, сбой кровоснабжения этого важного органа негативно влияет на работу всех систем и провоцирует развитие интоксикационного синдрома.

Причины синдрома Бадда-Киари

Возникновение синдрома Бадда-Киари может быть обусловлено:

  • Синдром Бадда-Киариврожденным аномальным строением печеночных вен;
  • сужением либо заращением сосудов печени;
  • травмой живота;
  • злокачественными новообразованиями;
  • применением некоторых лекарственных средств;
  • тяжело протекающими инфекционно-воспалительными процессами;
  • беременностью;
  • поражением серозной оболочки сердца;
  • гемодинамическими нарушениями;
  • тромбозом глубоких вен;
  • воспалением висцерального и париетального листков брюшины (перитонитом).

Патогенез

Воздействие неблагоприятных факторов вызывает:

  • изменение проходимости крупных сосудов печени;
  • повышение внутрипеченочного давления;
  • осуществление кровотока за счет межреберных, непарной и пара-вертебральных вен. 

Эти явления приводят к постепенному разрушению паренхимы органа, атрофии его периферических частей и чрезмерному увеличению центрального отдела, сдавливанию нижней полой вены и ее полной обструкции (закупориванию).

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Клиническая картина патологического процесса зависит от количества пораженных вен. В случае изменения кровотока в одном сосуде признаки заболевания отсутствуют, состояние здоровья пациента остается нормальным. В случае острого повреждения одной и более вен появляются жалобы на:

  • Симптомы синдрома Бадда-Киариболезненные ощущения в правом боку;
  • тошноту с рвотой;
  • увеличение размеров печени;
  • пожелтение кожных покровов и склер;
  • отечность ног;
  • появление на теле сетчатого сосудистого рисунка.

Спустя несколько дней возникает асцит («брюшная водянка») и скопление жидкости в плевральной полости, приводящие к коматозному состоянию и гибели пациента.

При подострой форме синдрома Бадда-Киари у пациентов наблюдается гепатоспленомегалия, усиление гемо-коагуляции, асцит. 

Хроническое течение заболевания сопровождается общим недомоганием, быстрой утомляемостью, гепатомегалией, постепенным нарастанием ощущения дискомфорта в правом боку, рвотой, формированием цирроза печени, спленомегалией, развитием печеночной недостаточности.  

Возможные осложнения

Продолжительность жизни пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет не более 10 лет с момента дебюта патологического процесса, течение которого может осложниться:

  • желудочно-кишечным кровотечением;
  • нарушением функции головного мозга;
  • почечной и печеночной недостаточностью. 

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Для диагностирования заболевания используются результаты:

  1. Сбора личного и семейного анамнеза.
  2. Физикального осмотра пациента, необходимого для выявления характерных симптомов патологии – увеличения размеров селезенки и печени, скопления в брюшной полости свободной жидкости.
  3. Диагностика синдрома Бадда-КиариИнструментального обследования – для установления этиологической причины патологического процесса, измерения размеров селезенки и печени, выявления сосудистых нарушений и определения их степени, обнаружения стеноза вен и наличия в них тромбоза: ультрасонографии брюшных органов; портографии; компьютерной и магниторезонансной томографии; ультразвуковой допплерографии; ангиографии.
  4. Гемограммы – для выявления увеличения численности лейкоцитов и параметров СОЭ.
  5. Общеклинического анализа мочи – для оценивания выделительной способности почек.
  6. Биохимического анализа крови – для измерения уровня содержания общего и прямого билирубина, тимоловой пробы, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, холестериназы.
  7. Коагулограммы – для оценивания активности факторов свертывающей системы и обнаружения повышения протромбинового времени.
  8. Цитологического анализа биоптата печени – для изучения морфологического строения ее ткани и выявления характерных изменений.

Лечение и профилактика

При синдроме Бадда-Киари терапевтические мероприятия направлены на устранения клинической симптоматики и восстановления кровотока в венах. С этой целью применяются консервативные методы, включающие применение:

  • мочегонных средств, усиливающих экскрецию лишней жидкости – Фуросемида, Верошпирона, Лазикса;
  • препаратов, которые улучшают процессы метаболизма в гепатоцитах – Эссенциале, Липоевой кислоты, Легалона;
  • глюкокортикостероидов – для купирования воспаления и болезненных ощущений;
  • фибринолитиков (Курантила, Гепарина) и анти-агрегантов (Зилта, Тромбонила) – для улучшения реологических свойств крови и увеличения скорости рассасывания ее сгустков.

Хирургическое лечение синдромf Бадда-КиариХирургическое лечение требуется для восстановления кровоснабжения печени, однако к нему прибегают только при сохранении функциональной деятельности органа и отсутствии в его сосудах кровяных сгустков. Оперативное вмешательство может быть выполнено такими способами, как:

  • наложение анастомоза – между поврежденными венами создается искусственное сообщение;
  • шунтирование – к печени формируется дополнительный путь тока крови.

При нарушении оттока крови из бассейна верхней полой вены производят ее расширение и пластическое замещение (протезирование).  

Специфических методов, способных предотвратить возникновение синдрома Бадда-Киари, не существует. Замедлить развитие патологического процесса и его осложнений позволяет раннее диагностирование – это возможно при прохождении регулярных медицинских осмотров. Отсутствие своевременных рациональных лечебных мероприятий приводит к летальному исходу.