Синдром Бадда-Киари
Паразитолог
Как выявить синдром Бадда-Киари
Синдром Бадда-Киари – это первичная либо вторичная патология, для которой характерно нарушение оттока крови из прилегающих к печени вен, вызванное их окклюзией. Так как печень выполняет в организме человека огромное количество функций и обеспечивает его нормальную жизнедеятельность, сбой кровоснабжения этого важного органа негативно влияет на работу всех систем и провоцирует развитие интоксикационного синдрома.
Причины синдрома Бадда-Киари
Возникновение синдрома Бадда-Киари может быть обусловлено:
- врожденным аномальным строением печеночных вен;
- сужением либо заращением сосудов печени;
- травмой живота;
- злокачественными новообразованиями;
- применением некоторых лекарственных средств;
- тяжело протекающими инфекционно-воспалительными процессами;
- беременностью;
- поражением серозной оболочки сердца;
- гемодинамическими нарушениями;
- тромбозом глубоких вен;
- воспалением висцерального и париетального листков брюшины (перитонитом).
Патогенез
Воздействие неблагоприятных факторов вызывает:
- изменение проходимости крупных сосудов печени;
- повышение внутрипеченочного давления;
- осуществление кровотока за счет межреберных, непарной и пара-вертебральных вен.
Эти явления приводят к постепенному разрушению паренхимы органа, атрофии его периферических частей и чрезмерному увеличению центрального отдела, сдавливанию нижней полой вены и ее полной обструкции (закупориванию).
Симптомы синдрома Бадда-Киари
Клиническая картина патологического процесса зависит от количества пораженных вен. В случае изменения кровотока в одном сосуде признаки заболевания отсутствуют, состояние здоровья пациента остается нормальным. В случае острого повреждения одной и более вен появляются жалобы на:
- болезненные ощущения в правом боку;
- тошноту с рвотой;
- увеличение размеров печени;
- пожелтение кожных покровов и склер;
- отечность ног;
- появление на теле сетчатого сосудистого рисунка.
Спустя несколько дней возникает асцит («брюшная водянка») и скопление жидкости в плевральной полости, приводящие к коматозному состоянию и гибели пациента.
При подострой форме синдрома Бадда-Киари у пациентов наблюдается гепатоспленомегалия, усиление гемо-коагуляции, асцит.
Хроническое течение заболевания сопровождается общим недомоганием, быстрой утомляемостью, гепатомегалией, постепенным нарастанием ощущения дискомфорта в правом боку, рвотой, формированием цирроза печени, спленомегалией, развитием печеночной недостаточности.
Возможные осложнения
Продолжительность жизни пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет не более 10 лет с момента дебюта патологического процесса, течение которого может осложниться:
- желудочно-кишечным кровотечением;
- нарушением функции головного мозга;
- почечной и печеночной недостаточностью.
Диагностика синдрома Бадда-Киари
Для диагностирования заболевания используются результаты:
- Сбора личного и семейного анамнеза.
- Физикального осмотра пациента, необходимого для выявления характерных симптомов патологии – увеличения размеров селезенки и печени, скопления в брюшной полости свободной жидкости.
- Инструментального обследования – для установления этиологической причины патологического процесса, измерения размеров селезенки и печени, выявления сосудистых нарушений и определения их степени, обнаружения стеноза вен и наличия в них тромбоза: ультрасонографии брюшных органов; портографии; компьютерной и магниторезонансной томографии; ультразвуковой допплерографии; ангиографии.
- Гемограммы – для выявления увеличения численности лейкоцитов и параметров СОЭ.
- Общеклинического анализа мочи – для оценивания выделительной способности почек.
- Биохимического анализа крови – для измерения уровня содержания общего и прямого билирубина, тимоловой пробы, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, холестериназы.
- Коагулограммы – для оценивания активности факторов свертывающей системы и обнаружения повышения протромбинового времени.
- Цитологического анализа биоптата печени – для изучения морфологического строения ее ткани и выявления характерных изменений.
Лечение и профилактика
При синдроме Бадда-Киари терапевтические мероприятия направлены на устранения клинической симптоматики и восстановления кровотока в венах. С этой целью применяются консервативные методы, включающие применение:
- мочегонных средств, усиливающих экскрецию лишней жидкости – Фуросемида, Верошпирона, Лазикса;
- препаратов, которые улучшают процессы метаболизма в гепатоцитах – Эссенциале, Липоевой кислоты, Легалона;
- глюкокортикостероидов – для купирования воспаления и болезненных ощущений;
- фибринолитиков (Курантила, Гепарина) и анти-агрегантов (Зилта, Тромбонила) – для улучшения реологических свойств крови и увеличения скорости рассасывания ее сгустков.
Хирургическое лечение требуется для восстановления кровоснабжения печени, однако к нему прибегают только при сохранении функциональной деятельности органа и отсутствии в его сосудах кровяных сгустков. Оперативное вмешательство может быть выполнено такими способами, как:
- наложение анастомоза – между поврежденными венами создается искусственное сообщение;
- шунтирование – к печени формируется дополнительный путь тока крови.
При нарушении оттока крови из бассейна верхней полой вены производят ее расширение и пластическое замещение (протезирование).
Специфических методов, способных предотвратить возникновение синдрома Бадда-Киари, не существует. Замедлить развитие патологического процесса и его осложнений позволяет раннее диагностирование – это возможно при прохождении регулярных медицинских осмотров. Отсутствие своевременных рациональных лечебных мероприятий приводит к летальному исходу.