Синдром Нельсона

Долидзе Давид Джонович
Долидзе Давид Джонович Хирург, Доктор медицинских наук, профессор,
Хирург - эндокринолог
Синдром Нельсона – это нейроэндокринное заболевание, при котором наблюдается хроническая почечная недостаточность, повышенная пигментации кожи и слизистых, а также аденома гипофиза. Диагностируется у пациентов с диагнозом заболевание Иценко-Кушинга, после резекции надпочечников. Чаще всего болеют люди в возрасте до 26 лет, у тех, кто перенес операцию на гипофизе, риск развития синдрома резко понижается.

Причины развития


Синдром НельсонаПричиной формирования болезни является дисфункция коры надпочечников, при лечении болезни Иценко-Кушинга. Основными факторами, которые приводят к такому состоянию, относятся:
  • продолжительная терапия митотаном.
  • односторонняя адреналэктомия;
  • двухстороння адреналэктомия.
Стать провокаторами патологии могут и доброкачественные новообразования гипофиза.

Патогенез


Развитие болезни связано с повышенной выработкой гипофизом адренокортикотропного гормона и быстрым ростом гипофизарной опухоли, которая образовывается при болезни Кушинга. После удаления надпочечников либо длительном использовании митотана нарушается их функция гипоталамо-гипофизарным комплексом. Данное состояние приводит к высокому уровню АКТГ и развитию аденомы гипофиза.

Симптомы и первые признаки


После перенесенной операции либо по другой причине, синдром может развиваться от нескольких месяцев до нескольких лет. Клиническая картина при данном патологическом состоянии  проявляется такими признаками:
  • пигментация кожи. Темнеют участки кожи под мышками, на коленях, кистях рук, послеоперационные швы, полость рта и анального отверстия;
  • надпочечниковая недостаточность. Сопровождается слабостью, суставной болью, рвотой, слабостью, тахикардией, температурой тела и пр.;
  • нейроофтальмологические признаки. Понижение остроты зрения, понижение границ поля зрения, развитие слепоты, тревожность, мнительность, неуравновешенность, перепады настроения.

Методы диагностики


Анализ крови на АКТГВо время выявления диагноза эндокринолог проводит осмотр и опрос больного, выясняя присутствующую симптоматику. Затем для подтверждения диагноза используется следующая диагностическая методика:
Необходимо и  проведение офтальмологического обследования, при котором изучается глазное дно и острота зрения пациента.

Лечение


Терапия заболевания направленная на понижения уровня АКТГ и компенсацию ХНН. В этих целях используют медикаментозные средства, радиационную терапию и криотерапию. В случае формирования больших аденом показано хирургическое вмешательство.

Возможные осложнения


Неэффективное лечение либо полное его отсутствие, может привести к внутриопухолевым кровоизлиянием, которые провоцируют паралич глазного нерва. Также наличие больших аденом  может вызвать различные неврологические нарушения и привести к психическим расстройствам у больных.