Синдром Лайелла

Фейзуллова Нелли Эдуардовна
Фейзуллова Нелли Эдуардовна Терапевт, Врач высшей категории,
Синдром Лайелла (или злокачественная пузырчатка) представляет собой тяжелое воспалительно-аллергическое заболевание кожных и слизистых покровов, обусловленное патологической гиперреактивностью иммунной системы.

Причины и механизмы развития заболевания


Синдром Лайелла
Возникновение токсического эпидермального некролиза может быть вызвано:
  • применением различных медикаментов – анальгетиков, противовоспалительных, антибактериальных и противосудорожных препаратов;
  • бесконтрольным приемом поливитаминов и биологических добавок;
  • использованием контрастных веществ при выполнении рентгенологических исследований;
  • бактериальной инфекцией;
  • наследственной предрасположенностью к аллергическим реакциям.
В некоторых случаях этиология развития патологического процесса остается невыясненной – этот вариант называется идиопатическим.

В основе развития злокачественной пузырчатки лежит иммунологическая реакция, которая провоцирует нарушение процессов регуляции распада белковых соединений. Это явление приводит к их накоплению в человеческом организме, токсическому поражению тканей, изменению электролитного и водно-солевого баланса. Состояние больного резко ухудшается, возможен летальный исход.

Симптомы и первые признаки


Клинические проявления синдрома Лайелла характеризуются:
  • лихорадкой;
  • появлением на лице и теле красных эритематозны пятен, напоминающих высыпания при кори или скарлатине;
  • отечностью и болезненностью всех слизистых и кожных покровов.
Прогрессирование заболевания приводит к появлению на месте сыпи огромных пузырей (до 15 см) с тонкой пленкой и серозно-геморрагическим экссудатом. На месте их прорывов образуются изъязвления, на слизистых оболочках возникают корки. При прикосновении к здоровой на первый взгляд коже, происходит ее расслаивание и формирование постоянно мокнущей воспаленной поверхности. Патологический процесс сопровождается:
  • общей слабостью;
  • болью в голове;
  • дегидратацией;
  • сонливостью;
  • сильной жаждой;
  • дезориентацией;
  • снижением функционирования потовых и слюнных желез;
  • выпадением волос и ногтей.

Методы диагностики


Диагностирование и клиническое разграничение злокачественной пузырчатки основывается на данных клинической симптоматики, аллергологического и эпидемиологического анамнеза, комплексного обследования пациента, включающего:

Анализ крови
1. Визуальный осмотр.

2. Консультации узкопрофильных специалистоваллерголога, инфекциониста, дерматолога, иммунолога.

3. Проведение аллергопроб.

4. Лабораторные исследования:
  • гемограмму, позволяющую выявить увеличение параметров СОЭ и количества лейкоцитов, незрелые формы кровяных телец и уменьшение численности эозинофилов;
  • коагулограмму – для оценивания состояния свертывающей системы;
  • общеклинический анализ мочи – для выявления нарушения функциональной деятельности почек;
  • биохимический анализ крови – для определения концентрации глюкозы, креатинина, мочевины, гистамина, печеночных трансаминаз, общего белка и его фракций;
  • гистологический анализ биоптата пораженного кожного покрова – для выявления некроза эпидермальных клеток;
  • молекулярно-биологический анализ, выполненный с помощью метода ПЦР диагностики и позволяющий обнаружить фрагменты генетического материала патогенных бактерий.

Лечение


При токсическом эпидермальном некролизе лечебные мероприятия проводят в условиях отделения реанимации – пациенту назначают:
  • внутривенное введение больших доз кортикостероидов;
  • инфузионную терапию;
  • диуретики;
  • антибиотики;
  • плазма-ферез;
  • анти-тромботические средства;
  • ферментативные ингибиторы;
  • препараты, содержащие магний, кальций и калий.
На кожные покровы распыляют аэрозоли и наносят ранозаживляющие мази, слизистые оболочки обрабатывают бактерицидными средствами.