Синдром Лайелла (или злокачественная пузырчатка) представляет собой тяжелое воспалительно-аллергическое заболевание кожных и слизистых покровов, обусловленное патологической гиперреактивностью иммунной системы.

Причины и механизмы развития заболевания

Возникновение токсического эпидермального некролиза может быть вызвано:

применением различных медикаментов – анальгетиков, противовоспалительных, антибактериальных и противосудорожных препаратов;
бесконтрольным приемом поливитаминов и биологических добавок;
использованием контрастных веществ при выполнении рентгенологических исследований;
бактериальной инфекцией;
наследственной предрасположенностью к аллергическим реакциям.

В некоторых случаях этиология развития патологического процесса остается невыясненной – этот вариант называется идиопатическим.

В основе развития злокачественной пузырчатки лежит иммунологическая реакция, которая провоцирует нарушение процессов регуляции распада белковых соединений. Это явление приводит к их накоплению в человеческом организме, токсическому поражению тканей, изменению электролитного и водно-солевого баланса. Состояние больного резко ухудшается, возможен летальный исход.

Симптомы и первые признаки

Клинические проявления синдрома Лайелла характеризуются:

лихорадкой;
появлением на лице и теле красных эритематозны пятен, напоминающих высыпания при кори или скарлатине;
отечностью и болезненностью всех слизистых и кожных покровов.

Прогрессирование заболевания приводит к появлению на месте сыпи огромных пузырей (до 15 см) с тонкой пленкой и серозно-геморрагическим экссудатом. На месте их прорывов образуются изъязвления, на слизистых оболочках возникают корки. При прикосновении к здоровой на первый взгляд коже, происходит ее расслаивание и формирование постоянно мокнущей воспаленной поверхности. Патологический процесс сопровождается:

общей слабостью;
болью в голове;
дегидратацией;
сонливостью;
сильной жаждой;
дезориентацией;
снижением функционирования потовых и слюнных желез;
выпадением волос и ногтей.

Методы диагностики

Диагностирование и клиническое разграничение злокачественной пузырчатки основывается на данных клинической симптоматики, аллергологического и эпидемиологического анамнеза, комплексного обследования пациента, включающего:

1. Визуальный осмотр.

2. Консультации узкопрофильных специалистов – аллерголога, инфекциониста, дерматолога, иммунолога.

3. Проведение аллергопроб.

4. Лабораторные исследования:

гемограмму, позволяющую выявить увеличение параметров СОЭ и количества лейкоцитов, незрелые формы кровяных телец и уменьшение численности эозинофилов;
коагулограмму – для оценивания состояния свертывающей системы;
общеклинический анализ мочи – для выявления нарушения функциональной деятельности почек;
биохимический анализ крови – для определения концентрации глюкозы, креатинина, мочевины, гистамина, печеночных трансаминаз, общего белка и его фракций;
гистологический анализ биоптата пораженного кожного покрова – для выявления некроза эпидермальных клеток;
молекулярно-биологический анализ, выполненный с помощью метода ПЦР диагностики и позволяющий обнаружить фрагменты генетического материала патогенных бактерий.

Лечение

При токсическом эпидермальном некролизе лечебные мероприятия проводят в условиях отделения реанимации – пациенту назначают:

внутривенное введение больших доз кортикостероидов;
инфузионную терапию;
диуретики;
антибиотики;
плазма-ферез;
анти-тромботические средства;
ферментативные ингибиторы;
препараты, содержащие магний, кальций и калий.

На кожные покровы распыляют аэрозоли и наносят ранозаживляющие мази, слизистые оболочки обрабатывают бактерицидными средствами.