Синдром Пархона: причины развития, диагностика и лечение

Синдром Пархона — редко встречающееся заболевание, при котором наблюдается повышенное продуцирование антидиуретического гормона (АДГ) в гипофизе. В результате снижается концентрация ионов натрия в крови. Происходит водная интоксикация, жидкость задерживается в тканях.

Что такое синдром Пархона?

Свое название синдром получил от фамилии ученого из Румынии, который открыл его в середине ХХ века. Позднее изучением его занялись эндокринологи из США Швартц и Баттер.

Синдром Пархона, который еще называют гидропексическим синдромом или первичным адиуретизмом, относится к эндокринным патологиям. В результате повышения синтеза гормона вазопрессина в организме начинает накапливаться жидкость.

Синдрому больше подвержены женщины средних лет. Наименьший процент заболеваемости фиксируется в детском и подростковом возрасте.

Причины развития заболевания

Главная причина развития патологии – увеличение производства вазопрессина. Это обусловлено наличием ряда факторов:

Дисфункция гипоталамуса в результате травмы или проникновения инфекции.
У женщин синдром Пархона может возникнуть на фоне беременности или после операции по удалению матки и придатков.
Новообразования в поджелудочной и вилочковой железе, рак лимфы, бронхогенный и мелкоклеточный рак легких, рак мочевого пузыря, простаты, яичников и двенадцатиперстной кишки. Все эти патологии могут провоцировать самостоятельное продуцирование вазопрессина.
Эндокринные патологии – гипотиреоз, гипокортицизм, замедление эндокринной функции передней доли гипофиза.
Систематический прием медикаментов – психотропных, неврологических, противоопухолевых и эндокринологических препаратов.
Психические заболевания в анамнезе, нервные срывы, психозы, депрессивные состояния, а также хроническая усталость и постоянный стресс оказывают влияние на работу гипоталамуса.
Поражения центральной нервной системы – инсульт, инфекции и новообразования, кровоизлияние, гидроцефалия, красная волчанка, порфирия.
Заболевания органов дыхания – пневмонии, туберкулез, бронхоэктазы.

Выявлены случаи развития синдрома на фоне прогрессирующего саркоидоза и хронической почечной недостаточности.

Патогенез

Механизм развития первичного адиуретизма обусловлен сбоем в работе гипоталамуса с повышенным выделением вазопрессина. Гормон регулирует осмотическое давление в организме. При его усиленной выработке и повышении осмотического давления происходит обратное всасывание воды почечными канальцами. Жидкость задерживается в организме. Это провоцирует уменьшение диуреза и содержания ионов натрия в плазме крови.

Все это приводит к переизбытку производства альдостерона, гормона надпочечников, и нарушению водно-электролитного обмена. Опухоли также способны стимулировать выработку АДГ, его уровень повышается, и равновесие всех систем в организме нарушается.

Симптомы синдрома Пархона

У синдрома Пархона следующие симптомы:

Задержка жидкости приводит к умеренно выраженной отечности. Вместе с тем происходит увеличение веса.
Приступы олигурии сменяются полиурией. Возможен жидкий стул.
Интоксикация на фоне скопления жидкости в организме вызывает головокружение, нарушения сна, головную боль, слабость, тошноту и рвоту.
У женщин возникают нарушения цикла, возможна аменорея. У мужчин снижается либидо, развивается импотенция.

У больного наблюдается одутловатость лица, бледность и сухость кожи, ее синюшность.

Методы диагностики первичного адиуретизма

В первую очередь врач проводит визуальный осмотр и анализ жалоб больного. Специалист выясняет, какие хронические заболевания имеются у пациента, и какие препараты он принимает. Проводятся лабораторные анализы:

Общий и биохимический анализы крови покажут сильное снижение уровня мочевой кислоты, ионов натрия, уменьшение осмолярности плазмы крови.
Общий анализ мочи. На фоне олигурии будет выявлен высокий удельный вес мочи. Осмотическая концентрация мочи превышает осмотическую концентрацию плазмы. Будет иметь место гипернатриемия, гиперхлоремия, повышенная плотность мочи.

Проводится оценка гормонального статуса:

исследования концентрации кортизола;
определение Т3, Т4, свободного Т3 и свободного Т4.

Проба с нагрузкой подразумевает, что пациент выпивает определенный объем воды (например, 1,5 л за полчаса), и затем проверяют, сколько жидкости смогли вывести почки. Нормой считается выделение до 4/5 части от выпитой жидкости. Если имеет место патология, то объем выведенной урины будет в два раза меньше. Задержка мочеиспускания может составлять до 5 часов и более.

Проводят пробу Мак-Клюра – Олдрича, когда больному вводят подкожно раствор хлорида натрия. У здорового человека жидкость рассасывается в течение 60-100 минут. На положительный результат пробы указывает уменьшения времени рассасывания до 30-40 минут.

Подтвердить диагноз помогают инструментальные методы диагностики:

рентген легких;
компьютерная томография гипофиза и гипоталамуса;
УЗИ надпочечников и органов брюшной полости;
ЭКГ.

Дифференциальная диагностика позволяет исключить патологии почек, печени, надпочечников, щитовидной железы, сердца и сосудов.

Способы лечения гидропексического синдрома

Чтобы быстро купировать опасные симптомы больному вводят изотонический раствор. Назначают мочегонные средства – антагонисты альдостерона, блокаторы натриевых каналов, например, калийсберегающие диуретики Амилорид, Верошпирон (Спиронолактон). Препараты обладают длительным действием, способствуют выведению воды и натрия из организма, препятствует обратному всасыванию натрия в собирательных трубочках.

На этапе тестирования находятся ваптаны – антагонисты рецепторов антидиуретического гормона. К ним относится препарат толваптан.

Для регулировки обменных процессов прописывают препараты калия и магния. Мышечные спазмы убирают бензодиазепины. Они же положительно влияют на нервную систему.

Оперативное вмешательство при синдроме Пархона применяется только при необходимости удалить опухоль. После вмешательства назначают химиотерапию и облучение.

Профилактика и прогноз

Прогноз при гидропексическом синдроме благоприятен, если патологический процесс не был запущен. Своевременная диагностика и грамотная терапия позволяют уменьшить отечность и отрегулировать диурез.

При тяжелой форме заболевания этиотропное и симптоматическое лечение могут быть неэффективны – пациент постепенно утрачивает трудоспособность.

Профилактические методы включают соблюдение питьевого режима, ограничение употребления соли, прием препаратов калия и диуретиков, лечение основного заболевания, спровоцировавшего синдром.